Cours PDF Détaillée : Insuffisance mitrale

PHYSIOPATHOLOGIE

• IM chronique :

• Conséquences d'amont

• Régurgitation chronique du VG vers OG en systole

• Distension progressive de l’OG  pour s’opposer à l’augmentation de la P° de l’OG 

• Tardivement, élévation de la P° OG avec élevation de la PCP = HTAP post capillaire 

• L'OG dilatée est souvent en ACFA.

• Conséquences d'aval

• Surcharge volumétrique du VG  prédominant en télédiastole => induit une dilatation du VG. Selon la loi de Starling, nécessiter d’augmenter le VES pr maintenir le Qc.  

• La post charge (résistance à l’éjection) est basse => pas d’hypertrophie du VG (loi de Laplace)

• Fonction systolique est lgtps conservé. Décompensation est svt brutale une fois les mécanismes adaptatifs dépassés.

• Dilatation VG => dilatation anneau mitral => maladie autoentretenue

• IM aiguë

• Conséquences d'amont

• Régurgitation du VG vers l’OG en systole => surcharge volumétrique de l’OG sans qu’elle ait eu le temps de se dilater => pression intra-atriale très élevée : grande onde « V »Q qui témoigne de l’importance de la régurgitation. 

• Par cq, élévation de la PCP brutalement => OAP hémodynamique avec ins cardiaque globale aiguë.

• L'OG, peu dilatée, demeure généralement en rythme sinusal.

• Conséquences d'aval

• Bien que la régurgitation soit en général importante dans ce cas, le VG n'est que modérément dilaté. Sa cinétique est exagérée.

ETIOLOGIES

• Le + svt, la régurgitation mitrale est rendue possible par un défaut d'affrontement des valves, de mécanisme variable 

• par ballonnisation, qui modifie la surface de contact entre les 2 valves

• par éversion de l'une des valves par ruptures de cordages

• par rétraction valvulaire (IM rhumatismale)

• par dilatation de l'anneau (la surface de l'orifice est + grande que celle des valves)

• Rarement une solution de continuité au niveau du tissu valvulaire, d'origine congénitale (fente mitrale) ou acquise (perforation sur endocardite ou traumatique)

• IM aiguë = lésion de cordage

• Endocardite infectieuse (rupture, mutilation, perforation) sur IM préeexistante ou Mie de Barlow ds 2/3 des cas.

• Rupture de cordageQ dégénérative ( > 65 ans, IM brutale isoléeQ++D)

• Dysfonction ou rupture de pilierQ (post lors d’ IDM inférieurQ, dysfonction lors de l’angor)

• Traumatique

• IM chronique 

• IM dégénératives : les + fréquentes de nos jours, 2 formes :

• Ces formes sont caractérisées par des élongations ou des ruptures de cordages associées ou non à une ballonnisat°  valvulaire et responsables d'un prolapsus valvulaire mitral. La petite valve est la + svt touchée, mais les 2 valves ou seule la grande valve peuvent aussi être intéressées.

• Les élongations de cordages sont bcp  + fréquentes que les ruptures et sont responsables d'une augmentation de la surface du tissu valvulaire : la mitrale apparaît "trop grande".

• Il existe 2 groupes de lésions :

• les "dégénérescences myxoïdes" où les valves sont épaissies avec ballonnisation, cad excès tissulaire et élongation de cordages pouvant aboutir à des ruptures. Ces formes compliquent un authentique prolapsus mitral ou syndrome de Barlow (valves se prolabent ds l’OG en systole) et sont appelées IM dystrophiques.Q

• les dégénérescences fibro-élastiques surviennent chez des sujets âgés, + svt les hommes et intéressent particulièrement la petite valve. A l'inverse du cas précédent, la surface du tissu valvulaire est normale et le mécanisme essentiel de la fuite est une rupture de cordages.

• RAAQ :  Rétraction, calcifications valves et cordages, IM svt associée à un RM. (« valve figée »).=> Mie mitrale

• Ischémique

• CMO = dystrophie valves + effet venturi

• Fonctionnelle = anneau mitral dilatéQ par la dilatation du VG : cardiopathies dilatées, ischémiques, valvulaires…

• Inflammatoire :LED,sclérodermie

• CongénitaleQ : svt associé à autres malformat° cardiaques.

• Marfan (en dossier, y penser si femme >1m80, homme >1m90), Ehler-Danlos

• Calcification de l'anneau d’origine dégénérative

Critères de gravité de l’IM : présence d’un B3, roulement diastoliqueQ, cardiomégalie, FE < 50 % , IC > 2.2/L/min/m2

• Cathétérisme et angiographie

• Hémodynamique :

• KT droit permet de mesurer les P° OD et notamment la PAP et la PCP .

• L'importance de l'onde "v" sur la courbe capillaire pulmonaire est un reflet de l'importance de la régurgitation mitrale (la courbe capillaire est un bon reflet de la courbe de l'oreillette gauche). 

• Le débit cardiaque mesuré par thermodilution est svt très abaissé en cas d'IM aiguë. Dans ce cas, il existe fréquemment une HTAP sévère.

• KT gauche permet de mesurer la PTDVG.

• Exemple d'IM importante.

• Tracé supérieur : courbe de P° cap. Onde V correspondant à la régurgitation mitrale dans l'oreillette gauhe atteignant 45 mmHg.

• Tracé inférieur : superposit° VG et cap. L'onde V de l'IM se projette sur la partie terminale de la systole ventriculaire.

• Angiographie 

• Elle montre une régurgitation du produit de contraste vers l'OG en systole. La quantité de contraste régurgité permet de quantifier l'IM.

• Pressions de remplissage : élévat° TDVG ,PCP

• Diminution du débit cardiaque

• 4 grades d’IM

• Calcul fraction de régurgitation et d’ejection

• Augmentat° vol.du VG

• Coronarographie
  Systématique en cas de chirurgie après 40 ans.
  
  

• Le cathétérisme n'est plus fait de nos jours à visée diagnostique. Il est réalisé lorsqu'un geste chirurgical est envisagé (il n'est parfois pas indispensable lorsque l'indication opératoire est indiscutable chez un sujet jeune qui ne nécessite pas de coronarographie).

Diagnostic différentiel devant un souffle systolique

• RAo : peut avoir une auscultation voisine de celle d'une IM à irradiations ascendantes, notamment s'il s'agit d'une IM développée aux dépens de la petite valve. L'association des 2 valvulopathies est possible, notamment chez les sujets âgés.

• CMO s'accompagne habituellement d'un souffle plutôt éjectionnel, d'intensité modérée, et plus localisé à l'endapex. 

• L'IT se traduit par un souffle de régurgitation, maximal au foyer xyphoïdien et augmentant en inspiration forcée.

• La CIV est responsable d'un souffle holosystolique souvent intense, max 4ième espace intercostal gauche et irradiant dans toutes les directions. L'association CIV + IM est possible dans le cadre d'un canal atrio-ventriculaire.

Cas particulier du prolapsus valvulaire mitral

• Etiologie

• Il s'agit d'une anomalie caractérisée par le prolapsus de l'un ou des 2 feuillets mitraux dans l'OG  pendant la systole. 

• Il existe en fait 2 formes :

• la ballonnisation mitrale, avec seulement un bombement du feuillet mitral.

• l'authentique prolapsus valvulaire, dans lequel l'extrémité de l'une des valves passe dans l'OG en systole.

• Il s'agit d'une anomalie fréquente qui serait retrouvée chez 4 % environ des sujets normaux. 

• Il existe une nette prépondérance féminine. L'étiologie en est inconnue.

• Clinique

• SF :  En général absents ou très atypiques : il existe souvent un contexte d'anxiété, de spasmophilie, de palpitations, de douleurs thoraciques atypiques, de lipothymies...

• A l’auscultation : la sémiologie caractéristique associe un click méso-systolique, suivi ou non d'un souffle télésystolique; cette auscultation est audible à l'apex (le click est dû au bruit de la valve mitrale trop ample, qui bombe dans l’OG en systole, comme le bruit d'une voile tendue qui "claque au vent").

• ECG est habituellement normal.

• Parfois il existe des troubles de repolarisation qui peuvent égarer le diagnostic, notamment des ondes T négatives dans les dérivations inférieures et latérales.

• Des tachycardies supra-ventriculaires, des ESV ou un Sd de  WPW peuvent être rencontrées.

• L'enregistrement holter peut être utile lorsqu'il existe des troubles du rythme.

• La radio pulmonaire est en général normale.

• Echocardiogramme-Doppler

• Il confirme le diagnostic.

• Il faut retenir des critères stricts de diagnostic, sinon ce dernier risque d'être porté par excès. En principe, c'est l'incidence latéro-sternale gauche grand axe, qui permet de retenir avec certitude l'anomalie en échographie bidimensionnelle.

• L'écho précisera également la texture du tissu valvulaire, qui peut être normal ou myxoïde. 

• Le Doppler affirmera la présence et permettra une semi-quantification de l'insuffisance mitrale (il peut exister des cas de prolapsus sans régurgitation mitrale).

• Evolution

• Elle est en général bénigne.

• Des complications sont possibles :

• Aggravation de l'insuffisance mitrale est possible par survenue de ruptures de cordages.

• Endocardite infectieuse.

• Troubles du rythme auriculaire ou ventriculaire : ces derniers ont été rendus responsables des cas de morts subites, rarement décrites dans ce contexte.

• Embolie artérielle périphérique.

• EVOLUTION 

• IM chronique

• L'évolution est habituellement lente, sur plusieurs années ou décennies

• Les formes minimes ou modérées peuvent être indéfiniment bien tolérées. 

• Dans les fuites importantes, l'évolution se fait très progressivement vers l'aggravation de la dyspnée, puis vers l'apparition de signes patents d'insuffisance ventriculaire gauche, puis d'insuffisance cardiaque globale.

• Insuffisance mitrale aiguë

• Le tableau clinique initial est habituellement bruyant. Un OAP, associé ou non à un épisode de douleurs thoraciques, est fréquent, contemporain de la rupture de cordages, mécanisme le + fréquemment en cause dans les IM aiguës.

• Ultérieurement, l'évolution est variable, souvent rapide, avec constitution d'une grande HTAAP avec insuffisance cardiaque terminale en 1-2 ans. 

• Complications communes à tous les types d'IM

• L'endocardite infectieuse :

• Elle est plus fréquente que dans la sténose mitrale isolée.

• Elle peut aggraver considérablement l'IM, notamment par rupture de cordages ou perforations valvulaires.

• Les troubles du rythme auriculaire :

• La FA est fréquente dans l'IM chronique évoluée.

• D'autres troubles du rythme sont possibles, flutter, tachysystolie

• Le passage en ACFA peut aggraver rapidement l'insuffisance cardiaque.

• Les embolies artérielles périphériques :

• Elles sont favorisées par la dilatation de l’OG et l'ACFA.

• Elles sont moins fréquentes que dans le rétrécissement mitral.

• TRAITEMENT 

• Moyens thérapeutiques 

• Traitement médical

• Diurétique, vaso-dilatateur particulièrement indiqués dans le cas de l'insuffisance mitrale: dérivés nitrés, IEC.

• Digitaliques en cas de FA, associés ou non à un autre anti-arythmique auriculaire.

• Ttt anticoagulant en cas de FA

• Antibioprophylaxie de l'endocardite infectieuse avant tout geste susceptible d'entraîner une bactériémie.

• Traitement chirurgical

• Le ttt conservateur, de plastie mitrale est devenu le ttt de choix de l'IM pure. 

• Elle est possible dans la majorité des cas, notamment dans les IM dystrophiques.

• Il s'agit d'une technique chirurgicale délicate, qui nécessite svt des techniques complexes, tels que raccourcissement des cordages, transposition de cordages, mise en place d'un anneau de Carpentier, etc. Elle nécessite une expertise chirurgicale particulière.

• Elle a l'énorme avantage de conserver la valve native du patient, dc de ne pas nécessiter de ttt anticoagulant si le patient est en rythme sinusal et de comporter un risque d'endocardite infectieuse et d'autres complications bien moindre qu'une prothèse mitrale. Surtout, il semble actuellement que la conservation de l'appareil valvulaire et sous-valvulaire permette de préserver une meilleure fonction VG.

• Le remplacement valvulaire mitral, par une prothèse mécanique ou bioprothèse si le patient est âgé de > 75 ans, est proposé si un geste conservateur n'est pas possible. 

• Indications thérapeutiques

• En cas d'IM minime ou modérée, un suivi cardiologique annuel seul est indiqué, associé à la prophylaxie de l'endocardite infectieuse.

• Le traitement médical est indiqué, surtout par IEC, en cas d'IM modérée ou importante asymptomatique sans dilatation ventriculaire gauche majeure et sans dysfonction ventriculaire gauche, ou dans l'attente d'une chirurgie.

• En cas d'IM aiguë, mal tolérée, l'indication opératoire est à retenir.

• Dans les IM chroniques, les malades symptomatiques doivent être opérés. Chez les patients asymptomatiques, l'existence d'une dysfonction ventriculaire gauche (FE 0.60), d'un diamètre télésystolique échographique 45 mm ou d'une hypertension artérielle pulmonaire >50 mmHg sont des critères d'intervention. L'on a tendance à opérer plus tôt les malades chez lesquels la faisabilité d'une plastie est hautement probable.

Source : Besançon cardio, fiche d’Agnes, QCM Intest 2002