Préparation du Concours Résidanat et ECN
Diagnostic
• CLINIQUE
Syndrome anémique progressif et bien toléré
Troubles digestifs : bouche sèche, glossite atrophique, dysphagie, épigastralgies
Troubles neurologiques : Sclérose combinée de la mœlle associant
un syndrome cordonal postérieur sensitif
tbles subjectifs = paresthésies MI, marche sur du coton, signe de Lhermitte
tbles objectifs = Se profonde : tbles sensibilité pallesthésique, position des orteils (proprioception)
un syndrome cordonal antérieur moteur (pyramidal)
• BIOLOGIQUE
NFS :
anémie profonde (Hb = 6 g/dL) macrocytaire (VGM >= 120 µ3) arégénérative
± neutropénie, thrombopénie.
Frottis : macrocytose, anisocytose, polychromatophilie, ponctuation basophile (jolly,cabot) et PNN hypersegmentés et grand, plaquette géante.
MyéloG : Erythroblastose mégaloblastique hyperbasophilie (moelle bleue), myélocytaire à noyaux rubanés, PNN hypersegmentés, asynchronisme de la maturation cyto-nucléaire
B 12 sérique (N = 200-400 ng/L)
Folates
sériques (N = 5-10 µg/L)
érythrocytaires (N = 200 µg/L) diminué ds les 2 carences
• TEST DE SCHILLING
Saturation de l'organisme en B 12 non marquée par voie IM : 1 000 µg
Ingestion orale de B 12 marquée par Cobalt radioactif
Mesure sur 24 h de la radioactivité des urines
N = % excrété dans les urines > 10 % de la dose ingérée
< 10 % corrigée par FI = carence en FI (Biermer)
< 10 % non corrigée par FI = atteinte iléale
• DIFFERENTIEL
Régénératives : hémolyse, hémorragie A, anémie centrale en voie de guérison
Arégénératives : OH, hépatopathies, hypothyroïdie, AZT, Bactrim, MTX, …
+/- macro ou normocytaires (myélogramme) : dysérythropoïèse (aplasies, myélofibroses, envahissements, érythroblastopénies, SMP, SMD)
Macrocytose sans anémie : OH, carence B12, folate, myelodysplasie, régénération, dysthyroidie, physio chez nourrisson.
Traitement (tjs ttt étiologique si possible)
• B 12
Arrêt des médicaments diminuant les réserves + Apports suffisants de laitages et œufs chez les végétariens
Substitutif :
hydroxycobalamine (Novobédouze) 1 000 µg IM/j pendant 10 j, 1 000 µg IM/mois à vie si malabsorption
ou cyanocobalamine (vit B12) 1cp/j si carence d'apport.
Prévenir teinte rouge des urines
Traiter carence martiale systématiquement
NFS plaquettes à 2 mois (à J9 si ttt d’epreuve pr obs crise réticulocytaire)
Prévention si gastrectomie a vie, résection ileale ou iléopathie
• FOLATES
Arrêt des médicaments diminuant les réserves + Apports suffisants de legumes verts, abats, fruits
Substitutif : acide folique Spéciafoldine® 5 mg x 3/j per os jusqu'à normalisation de l'Hb
Prévention
Dernier trimestre de la grossesse 1cp/j
Cancers : 5 mg/j
Hémolyses chroniques 5 mg/j pdt 10 j/mois
Ttt par MTX en chimiottt ou en ttt chronique PR (1j avt, 1 j après)
Résection jéjunale : acide folinique Lederfoline® IM 50 mg/mois à vie
Ttt par Bactrim et Malocide ds prévention des infections opportunistes du sujet VIH +
Spécificités de la maladie de Biermer
Terrain : femme âgée avec MAI associée
Carence en FI par auto- Ac anti-FI ou anti-cellules pariétales gastriques : cad tarissement de la secretion de FI.
K gastrique peut être associé (surveillance FOGD à vie) ainsi que d'autres maladies auto-immunes (did, thyroidite,…)
Schilling < 10 % corrigé par le FI
Tubage gastrique, examen du suc : achylie, achlorhydrie résistante à la pentagastrine
FOGD : atrophie muqueuse fundique
Biopsies : atrophie glandulaire, infiltrat lymphoplasmocytaire
Immuno :
Ac anti-FI ds le suc et ds le sérum
soit bloquant (type I +++) : empêche liaison B12-FI
soit stimulant (type II) : empeche la liaison au Rc iléal.
Ac anti-cellules pariétales gastriques
± autres auto Ac (anti-thyroides, coombs GR, anti-surrénale…)
Evolution sous traitement :
Amélioration hématologique immédiate,
normalisation clinique et biologique en 2 mois,
persistance atrophie, achlorhydrie et donc du risque de cancer gastrique
Surveillance par FOGD à vie.
