Définition:
Les pneumoconioses sont définies par Parkes comme les maladies pulmonaires non néoplasiques résultant de l'inhalation de particules (poussières minérales ou organiques). On distingue trois variétés :
pneumoconioses de surcharge sont observées après l'inhalation de particules inertes : fer, titane, antimoine, charbon pur, talc pur, baryum... Ces pneumoconioses sont caractérisées par des anomalies radiologiques (résultant de la densité des particules), peu ou pas de troubles fonctionnels : sidérose
pneumoconioses fibrogènes sont observées pour les particules possédant une cytotoxicité propre: la silice « type nodulaire « et l'amiante « type interstitiel «.
pneumoconioses mixtes, lors de l'inhalation de mélange de particules. Il s'agit du cas le plus fréquemment rencontré en milieu professionnel. sidéro-silicose.
LA SILICOSE: Liée à l’inhalation de poussières de silice libre ou bioxyde de silicium (SiO2), est de loin la plus importante des pneumoconioses fibrogène.
LES ETIOLOGIES:
Il existe trois types de silice cristalline : le quartz, la cristobalite et la tridymite. Le quartz représente la variété minéralogique de loin la plus fréquemment rencontrée. Lors du chauffage de la silice (au-delà de 1000°C), le quartz peut se transformer en cristobalite puis tridymite, dont le pouvoir fibrogène est plus important. Par contre, les silices amorphes (la principale variété étant représentée par les terres de diatomées, squelettes d'animaux marins microscopiques) ne sont pas considérées fibrogènes. Néanmoins, le chauffage de silice amorphe peut conduire à la formation de silice cristalline (cristobalite).
Les sources d'exposition peuvent être schématiquement classées en 03 grands secteurs:
*les secteurs "d'extraction" :
mines (mines d'or, mines de charbon, mines de fer...), où le risque silicogène dépend du pourcentage de silice cristalline (en général quartz) de la roche mère. C'est en particulier au cours des travaux d'approche de la veine de minerai que survient l'exposition la plus importante, d'autant plus que le travail est effectué en atmosphère confinée (tunnel) voire en milieu hyperbare
carrières (en particulier carrières de granit, dont le pourcentage de quartz varie entre 10 et 30 %)
creusement de tunnels.
*secteurs "d'utilisation" de la silice cristalline :
fonderies +++ (le sable est employé au niveau des moules)
industrie du verre +++ (utilisation de "farine de silice" comme matière première)
cristallerie
industrie de la céramique (carrelage, sanitaire)
fabrication de briques réfractaires
fabrication ou utilisation d'abrasifs, en particulier de sable (quartz) au cours d'opérations de ravalement, ponçage. Un secteur professionnel particulièrement concerné est représenté par les prothésistes dentaires qui effectuent des opérations de polissage à l'aide d'abrasifs contenant du quartz.
La clinique :
Silicose simple
La maladie est d'apparition lente et progressive, et peut évoluer en quatre temps :
1 - Une phase latente, uniquement radiologique, sans aucun signe clinique d'appel, peut durer de 10 à 30 ans ;
2 - Une phase d'état avec apparition de signes fonctionnels non spécifiques (toux et expectoration) évoquant une bronchite chronique banale. L'examen clinique est souvent normal à ce stade. Une dyspnée d'effort peut apparaître progressivement. L'évolution est émaillée d'épisodes de surinfection bronchique, d'un emphysème. Seule la mélanoptysie des mineurs de charbon (expectoration noirâtre) est spécifique, mais il s'agit signe tardif et rare.
3 - Une phase d'insuffisance respiratoire, avec dyspnée d'effort de plus en plus marquée, persistant au repos, témoignant de la gravité de l’atteinte respiratoire ;
4 - Une phase d'insuffisance cardiaque droite, stade ultime de l'évolution avec apparition de signes de cœur pulmonaire chronique. Elle résulte de la fibrose cicatricielle des vaisseaux pulmonaires et des conséquences de l’insuffisance respiratoire
• une fibrose interstitielle non nodulaire,
• une silicolipoprotéinose avec un aspect de pneumonie lipidique endogène avec exsudat protéinacé et lipidique, PAS-positif.
L'évolution conduit rapidement à une insuffisance respiratoire sévère.
Les signes cliniques sont tardifs et non spécifiques. Ils surviennent plusieurs années après les signes fonctionnels et radiologiques :
- Toux
- Dyspnée
- Broncho-pneumopathie chronique
- Auscultation normale en dehors des complications, sinon quelques râles bronchiques
De plus, des complications peuvent survenir :
- surinfection broncho-pulmonaire à germe banal ou à mycobactérie tuberculeuse ou non, à Aspergillus fumigatus pouvant entraîner des hémoptysies parfois dramatiques,
- pneumothorax spontané par rupture d'une bulle d'emphysème,
- nécrose aseptique de masses pseudo-tumorales,
- épisode d'insuffisance respiratoire aiguë,
- insuffisance cardiaque aiguë,
- cancer broncho-pulmonaire.
Radiologie :
Les anomalies radiologiques évocatrices de la silicose peuvent se voir sur la radiographie standard du thorax. La tomodensitométrie du thorax permet une détection précoce et une analyse précise des lésions :
- Opacités nodulaires rondes ou micro nodulaires : bilatérales +/- symétriques à prédominance hilaire et parahilaire.
- Masses pseudo tumorales : de siège sous claviculaire et axillaire, évoquant des cancers pulmonaires et qui sont dues à la confluence des opacités nodulaires
- Emphysème : hyperclareté prédominant aux bases
- Adénopathies hilaires bilatérales : lorsqu’elles se calcifient à leur pourtour réalisent l’image en « coquilles d’œuf » pathognomonique de la silicose mais inconstante Dans les formes avancées ou compliquées :
- Pneumothorax
- Pleurésie
- Images cavitaires
- Hypertrophie des cavités cardiaques droites
- Distorsion médiastinales
- Rétractions trachéales
Analyse du liquide de lavage broncho-alvéolaire :
Elle requiert une étude par microscopie électronique. Elle a été proposée pour la mise en évidence de particules de silice au sein du liquide de lavage pulmonaire quand la notion d'exposition doit être confirmée. Son intérêt est cependant limité car elle ne différencie pas un travailleur sain exposé à la silice d’un sujet silicotique
Formes CliniQues :
- Formes associées avec maladies immunologiques :
o Silicose-polyarthrite rhumatoïde : syndrome de Caplan-Colnet
o Silicose-sclérodermie :syndrome d’ Erasmus
o Silicose-glomérulonéphrite : 10
- Formes évolutives :
o Silicose précoce : apparaît dans un délai d’exposition inférieur à 05 ans o Silicose aiguë : évoluant en 2 à 3 ans
o Silicose tardive : apparaît 20 ans après exposition
Les explorations fonctionnelles respiratoires:
Souvent sans parallélisme avec les anomalies radiologiques, les EFR permettent d’évaluer une déficience fonctionnelle dans le bilan d’une pneumoconiose reconnue. Elles sont utiles pour mesurer le préjudice.
Souvent normales à un stade initial, elles peuvent mettre en évidence :
- un syndrome restrictif (diminution de la capacité pulmonaire totale), conséquence directe de la perte de l’élasticité du poumon avec perturbation des échanges alvéolo-capillaires
- un syndrome obstructif (diminution du VEMS ou volume expiratoire maximum seconde et du coefficient de Tiffeneau) car bronchite chronique et emphysème sont souvent présents
- une insuffisance ventilatoire mixte, associant syndrome restrictif et obstructif
La diminution de la diffusion du CO à travers la membrane alvéolocapillaire témoigne des perturbations des échanges gazeux
Les gaz du sang sont longtemps normaux, puis objectivent une hypoxémie accompagnée selon les cas, d’une hypo, normo ou hypercapnie
Evolution :
Elle est lente et se fait vers l’aggravation qui se poursuit après l’arrêt de l’exposition vers l’insuffisance respiratoire chronique puis l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)avec signes d’insuffisances ventriculaire droite Les complications peuvent survenir :
- Surinfection par
o Mycobactéries typiques ou atypiques : altération de l’état général, modifications des images radiologiques ; épanchement pleural…
o Germes banals : suppuration bronchopulmonaire,
- Nécrose cavitaire aseptique des masses pseudotumorales
- Aspergillome intracavitaire
- Pneumothorax
- Cancer bronchique primitif : de plus en plus fréquent