Préparation ECN & Concours de Résidanat
RAO dégénératif, Homme âgé, sympto. à l’effort, SAO < 0.75 cm2, OAP, mort subite, Souffle systolique éjectionnel, Echographie, Coronarographie.
Etiologies
RAO dégénératif = maladie de Monckeberg
1ière cause de RAo en France, surtt sujet âgé > 70 ans
Par calcifications des valves et de l’anneau aortique avec fréquemment une dilatation de Ao initiale associéeQ. Respect commisural fréquent.
Il est favorisé par l’existence d’une bicuspidie.
Les calcifications peuvent s’étendre sur le septum interventriculaire et léser le Fx de Hiss.
RAO congénital
2ième cause de RAo, par bicuspidie (2 sigmoides au lieu de 3) responsable d’une sténose au niveau valvulaire. Il existe des anomalies sus et sous-valvulaires possibles, parfois ds le cadre d’un Sd polymalformatif.
1ière cause de RAo entre 30 et 70 ans
RAA :
Rare en France, surtt chez l’adulte jeune et d’âge moyen, svt associé à d'autres valvulopathies
Lésion= fusion commissurale et rétraction valvulaire
Physiopathologie
Mecanisme
Obstacle à l'éjection systolique du sang hors du VG, le + svt progressif (sf congénital) par réduction de la surface aortique (N=3 cm2) => Apparition d’un gradient entre VG /Ao en systole (>= 50 mmHg si RAo serré)
Il y a donc une élévation de la post charge avec surcharge systolique pure en pressionQ.
Il en résulte une compensation par une HVGQ concentrique et un VG hyperkinétique afin de maintenir le Qc et la tension pariétale normale (Laplace= T = PxD/2 e). La fonction systolique n’est dc pas altérée.
Cette HVG s’accompagne d’altération précoce de la fonction diastolique avec des anomalies de la relaxation et de la compliance du VG => augmentation des PCP en amont => dyspnée d’effort.
Par contre, il n’y a pas de dilatationQ.
Tardivement dans l’évolution, apparaît une dilatation et une altération de la fonction systolique.
Conséquence
Angor d’effort
Incapacité pour le cœur d’augmenter le débit cardiaque suffisament à l’effort en cas de RAo serré
Augmentation de la consommation d’O2 par le myocarde hypertrophiéQ
Ecrasement coronaire intrapariétal sur HVG
Coronaropathie associé ds 50% (Terrain commun avec Monckeberg sans que l’athérome fasse partie de la physiopath de cette Mie)
Syncope
D’effort :
Insuffisance vasculaire cérébrale sur incapacité à augmenter le Qc suffisamment à l’effort (associé à la vasoD périphérique).
Non lié à l’effort
L’HVG est proarythmogène => risque de TV
Lésion septale par les calcifications d’un RAo dégénératif : BAV
Diagnostic
Terrain : Homme (80 %) athéromateux svt
Signes fonctionnels
La présence de SF traduit tjrs un RAo serré par contre un RAo serré peut être totalement asymptomatique.
Angor d’effortQ: 75 % d’entre eux
Syncope d'effortQ ou lipothymie d'effort: 25 %
Eliminer un diagnostic différentiel : obstacle à l’éjection VG (CMOQ, thrombose de prothèse), à l’éjection du VD (HTAP, EP massive, sténose pulmonaire congénitale), au remplissage (myxome OG, tamponnade), d’origine rythmique (dysplasie arythmogène du VD)
Dyspnée d'effortQ puis de repos : + tardive, secondaire au trouble de la fonction diastolique
Signes physiques
Auscultation cardiaque B4 B1 S B2
B1 svt diminué 
Souffle éjectionnel losangiqueQ B4 
MésosystoliqueQ : commence après intervalle libreQ après B1
et va cresendo puis decrescendo et se termine avant B2.
Max du souffle d'autant + tardif ds la systole que le RAo est serréQ RAo
Timbre dur et rapeux, Intense
Maximum au foyer AoQ (extrémité interne du 2e E.I.C droit) et irradiant vers les carotidesQ
Renforcé aprés les diastoles longues (ESV, FA)
B2 diminué ou aboliQ au foyer Ao seulement si serré, sinon B2+Q ; dédoublement paradoxal à la base si RAo serré, du fait de l’allongement important de l’éjection, les sigmoides aortiques se ferment + tardivement.
Possible click protosystoliqueQ si valves restées assez souples (RAo congénital, RAA jeune)
B4 ou galop présystolique = irruption du sang chassé par la systole auriculaire dans un ventricule peu compliant.
Reste de l’examen clinique
rechercher des signes d’IVG ou Dte
rechercher une autre valvulopathie associée (RAA ou IAo ds le monckeberg : dilatation Ao post sténotique)
rechercher s.d’athérosclérose périph (terrain svt proche, rôle pronostique)
TA : variable (normale ou TAs =100 + TAd normale si serré, HTA possible chez le sujet agé)
Examens complémentaires
Bilan à réaliser +++++
Rx Thorax F+P, ECG, ETT/O + doppler, Holter ECG, EFR, Doppler des Vx du cou et Mb Inf
KT cardiaque G (coronaro en préopQ+++++)
Bilan préop (infectieux, Rx sinus, panoramique dentaire, Cs ORL-stomato, groupage Rhésus RAI)
Pour certain TDM cérébral de référence
Rx thorax de face
Silhouette cardiaque reste longtemps normale
Cœur peu augmenté de volume (Hypertrophie sans dilatation)
HVG : Allongement et convexité de l’arc inf G
Pointe sus diaphragmatique 
Calcifications possibles au dessus de la ligne en pointillé
Possible dilatation de l’Ao initiale (arc supérieur droit)
ECG
HVG type systoliqueQ++
Rotation axiale G, grandes ondes R en D1, VL, V5, V6
indice de Sokolow-Lyon SV1 +RV5 > 35mm si > 35 ans
Ondes T négatives en D1, VL, V5, V6.en précordial G (t’es ciné)
Rechercher un trouble de conduction AV ou du rythme (Holter)
ETT + ETO + doppler pulsé / continu / couleur
Echo
Confirme le diagnostic : diminution de l’ouverture systolique des sigmoides aortiques : si < 8 mm en faveur d’un RAo serré, si > 12 mm, cela l’exclut
Précise l’étiologie : calcifications (Monckeberg), Bicuspidie, fusions comissurales
Apprécie le retentissement sur le VG
HypertrophieQ du VG concentrique non spécifique : évalué sur les épaisseurs télédiastoliques du SIV et de la paroi post du VG en mode TM et le caractère diffus et symétrique en mode bidi.
Pas de dilatation (diamètre interne télédiastolique Dd et télésystolique Ds)
Hyperkinétique : Fraction de raccourcissement (Dd – Ds)/Dd x 100 (N=30-40%)
Apprécie le retentissement pulmonaire
Recherche une autre valvulopathie associée
Doppler continu (voie apicale surtt)
Accélération du flux à travers l'orifice aortique
Gradient instantané de pression transaortique (Vitesse max)
Gradient moyen de pression transaortique (intégration de la courbe de vitesse) : > 50 mmHg => RAo serré si le débit cardiaque est normalQ.Si Qc est bas, le gradient sera alors sous estimé. !!!!
Calcul de la surface valvulaire aortique par l'équat° de continuité
Indépendante du débit cardiaque
SAo < 0.75 cm2Q+ => RAo serré. Si > 0,90 cm2, il est exclut.
Evalue l'importance d'une éventuelle insuffisance aortiqueQ associée.
Cathétérisme cardiaque et coronarographieQ
Indications
Discordance entre la clinique et l’ETT
Si impossibilité d’apprécier le degré de sténose au doppler
Chez l'homme > 60 ans et/ou risque de coronaropathie et/ou angorQ
En fait, quasi-systématique en bilan préopératoire du fait de la nécessité de la coronarographie
Résultats
Pression systolique du VG élevée Q, quasi normale ds AoQ
Mesure du gradient simultané pic à pic et calcul du gradient moyen VG/AO
Calcul de la surface aortique à partir du gradient et de la mesure du Qc par thermodilution.
Exemples
Gradient pic à pic = 90 mmHg (180 – 90)
A partir de la surface entre les 2 courbes Ao et VG, calcul du gradient moy = 73 mmHg et de la surface aortique = 0.47 cm2
Pour QCM mais pas en pratique : allongement du tps de demi-ascension (> 0.06 sec) Qau carotidogramme.
Evolution
Pronostic
Un RAO serré peut être asymptomatique pendant des années mais s’aggrave avec calcification progressiveQ
Evolution + rapide dans les RAo calcifiés du sujet âgé que ds les RAo sur RAA.
Tout RAO serré même asymptomatique a un pronostic sévère (=> chir.) dominé par le risque de mort subite
Tout RAO symptomatique a un pronostic sévère (=> chir.) :
La survie moyenne spontanée sans traitement chirurgical est ASI 532 Q++
5 ans en cas d'angor d'effort
3 ans en cas de syncope d'effort
2 ans en cas d'insuffisance cardiaque GQ
6 mois en ca d’insuffisance cardiaque globaleQ
Complications
Mort subiteQ
OAP, Insuffisance cardiaque (IVGQ, OAPQ, …)
Embolies calcairesQ systémiques (AVCQ, coronaireQ, artérielleQ...)
Endocardites bactériennesQ (IAo > IM > RAo > RM = « IRM »)
Troubles du rythme et de conductionQ
Hémorragies digestives sur angiodysplasie colique svt (!) : classique mais rare
Tout RAO symptomatiqueQ et /ou serré doit étre opéré
Remplacement valvulaire par bioprothèse ou valve mécanique sous CEC et protection myocardique
Valvuloplastie aortique percutanée décevante : morbi-mortalité, resténoses
En cas de RAo non serré et non symptomatique
Antibioprophylaxie oslérienne +++
Surveillance clinique et échographique à une fréquence dépendant de l’importance du RA
Signes cliniques et paracliniques d’un RAo serré
Clinique
Asympto possible
Symptomato fonctionnelle à l’effort
AngorQ
SyncopeQ
Dyspnée
Auscultation
Amplitude max du souffle tard ds la systoleQ
B2 diminué ou aboli
Dédoublement paradoxal du B2
Exploration
ECG
HVG importante
ETT/KT
Gradient moyen > 50 mmHg
Surface aortique < 0,75 cm2Q
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++ à découvrir aussi ++
Source : Fiche RDP, KB de Cardio, Conf de G.Cayla, Cours de DCEM 1, Medifac, RDP, QCM Intest 2000
NB : Un RAo contre indique la réalisation d’un test d’effort Q
RAO dégénératif, Homme âgé, sympto. à l’effort, SAO < 0.75 cm2, OAP, mort subite, Souffle systolique éjectionnel, Echographie, Coronarographie.
Etiologies
RAO dégénératif = maladie de Monckeberg
1ière cause de RAo en France, surtt sujet âgé > 70 ans
Par calcifications des valves et de l’anneau aortique avec fréquemment une dilatation de Ao initiale associéeQ. Respect commisural fréquent.
Il est favorisé par l’existence d’une bicuspidie.
Les calcifications peuvent s’étendre sur le septum interventriculaire et léser le Fx de Hiss.
RAO congénital
2ième cause de RAo, par bicuspidie (2 sigmoides au lieu de 3) responsable d’une sténose au niveau valvulaire. Il existe des anomalies sus et sous-valvulaires possibles, parfois ds le cadre d’un Sd polymalformatif.
1ière cause de RAo entre 30 et 70 ans
RAA :
Rare en France, surtt chez l’adulte jeune et d’âge moyen, svt associé à d'autres valvulopathies
Lésion= fusion commissurale et rétraction valvulaire
Physiopathologie
Mecanisme
Obstacle à l'éjection systolique du sang hors du VG, le + svt progressif (sf congénital) par réduction de la surface aortique (N=3 cm2) => Apparition d’un gradient entre VG /Ao en systole (>= 50 mmHg si RAo serré)
Il y a donc une élévation de la post charge avec surcharge systolique pure en pressionQ.
Il en résulte une compensation par une HVGQ concentrique et un VG hyperkinétique afin de maintenir le Qc et la tension pariétale normale (Laplace= T = PxD/2 e). La fonction systolique n’est dc pas altérée.
Cette HVG s’accompagne d’altération précoce de la fonction diastolique avec des anomalies de la relaxation et de la compliance du VG => augmentation des PCP en amont => dyspnée d’effort.
Par contre, il n’y a pas de dilatationQ.
Tardivement dans l’évolution, apparaît une dilatation et une altération de la fonction systolique.
Conséquence
Angor d’effort
Incapacité pour le cœur d’augmenter le débit cardiaque suffisament à l’effort en cas de RAo serré
Augmentation de la consommation d’O2 par le myocarde hypertrophiéQ
Ecrasement coronaire intrapariétal sur HVG
Coronaropathie associé ds 50% (Terrain commun avec Monckeberg sans que l’athérome fasse partie de la physiopath de cette Mie)
Syncope
D’effort :
Insuffisance vasculaire cérébrale sur incapacité à augmenter le Qc suffisamment à l’effort (associé à la vasoD périphérique).
Non lié à l’effort
L’HVG est proarythmogène => risque de TV
Lésion septale par les calcifications d’un RAo dégénératif : BAV
Diagnostic
Terrain : Homme (80 %) athéromateux svt
Signes fonctionnels
La présence de SF traduit tjrs un RAo serré par contre un RAo serré peut être totalement asymptomatique.
Angor d’effortQ: 75 % d’entre eux
Syncope d'effortQ ou lipothymie d'effort: 25 %
Eliminer un diagnostic différentiel : obstacle à l’éjection VG (CMOQ, thrombose de prothèse), à l’éjection du VD (HTAP, EP massive, sténose pulmonaire congénitale), au remplissage (myxome OG, tamponnade), d’origine rythmique (dysplasie arythmogène du VD)
Dyspnée d'effortQ puis de repos : + tardive, secondaire au trouble de la fonction diastolique
Signes physiques
Auscultation cardiaque B4 B1 S B2
B1 svt diminué
Souffle éjectionnel losangiqueQ B4
MésosystoliqueQ : commence après intervalle libreQ après B1
et va cresendo puis decrescendo et se termine avant B2.
Max du souffle d'autant + tardif ds la systole que le RAo est serréQ RAo
Timbre dur et rapeux, Intense
Maximum au foyer AoQ (extrémité interne du 2e E.I.C droit) et irradiant vers les carotidesQ
Renforcé aprés les diastoles longues (ESV, FA)
B2 diminué ou aboliQ au foyer Ao seulement si serré, sinon B2+Q ; dédoublement paradoxal à la base si RAo serré, du fait de l’allongement important de l’éjection, les sigmoides aortiques se ferment + tardivement.
Possible click protosystoliqueQ si valves restées assez souples (RAo congénital, RAA jeune)
B4 ou galop présystolique = irruption du sang chassé par la systole auriculaire dans un ventricule peu compliant.
Reste de l’examen clinique
rechercher des signes d’IVG ou Dte
rechercher une autre valvulopathie associée (RAA ou IAo ds le monckeberg : dilatation Ao post sténotique)
rechercher s.d’athérosclérose périph (terrain svt proche, rôle pronostique)
TA : variable (normale ou TAs =100 + TAd normale si serré, HTA possible chez le sujet agé)
Examens complémentaires
Bilan à réaliser +++++
Rx Thorax F+P, ECG, ETT/O + doppler, Holter ECG, EFR, Doppler des Vx du cou et Mb Inf
KT cardiaque G (coronaro en préopQ+++++)
Bilan préop (infectieux, Rx sinus, panoramique dentaire, Cs ORL-stomato, groupage Rhésus RAI)
Pour certain TDM cérébral de référence
Rx thorax de face
Silhouette cardiaque reste longtemps normale
Cœur peu augmenté de volume (Hypertrophie sans dilatation)
HVG : Allongement et convexité de l’arc inf G
Pointe sus diaphragmatique
Calcifications possibles au dessus de la ligne en pointillé
Possible dilatation de l’Ao initiale (arc supérieur droit)
ECG
HVG type systoliqueQ++
Rotation axiale G, grandes ondes R en D1, VL, V5, V6
indice de Sokolow-Lyon SV1 +RV5 > 35mm si > 35 ans
Ondes T négatives en D1, VL, V5, V6.en précordial G (t’es ciné)
Rechercher un trouble de conduction AV ou du rythme (Holter)
ETT + ETO + doppler pulsé / continu / couleur
Echo
Confirme le diagnostic : diminution de l’ouverture systolique des sigmoides aortiques : si < 8 mm en faveur d’un RAo serré, si > 12 mm, cela l’exclut
Précise l’étiologie : calcifications (Monckeberg), Bicuspidie, fusions comissurales
Apprécie le retentissement sur le VG
HypertrophieQ du VG concentrique non spécifique : évalué sur les épaisseurs télédiastoliques du SIV et de la paroi post du VG en mode TM et le caractère diffus et symétrique en mode bidi.
Pas de dilatation (diamètre interne télédiastolique Dd et télésystolique Ds)
Hyperkinétique : Fraction de raccourcissement (Dd – Ds)/Dd x 100 (N=30-40%)
Apprécie le retentissement pulmonaire
Recherche une autre valvulopathie associée
Doppler continu (voie apicale surtt)
Accélération du flux à travers l'orifice aortique
Gradient instantané de pression transaortique (Vitesse max)
Gradient moyen de pression transaortique (intégration de la courbe de vitesse) : > 50 mmHg => RAo serré si le débit cardiaque est normalQ.Si Qc est bas, le gradient sera alors sous estimé. !!!!
Calcul de la surface valvulaire aortique par l'équat° de continuité
Indépendante du débit cardiaque
SAo < 0.75 cm2Q+ => RAo serré. Si > 0,90 cm2, il est exclut.
Evalue l'importance d'une éventuelle insuffisance aortiqueQ associée.
Cathétérisme cardiaque et coronarographieQ
Indications
Discordance entre la clinique et l’ETT
Si impossibilité d’apprécier le degré de sténose au doppler
Chez l'homme > 60 ans et/ou risque de coronaropathie et/ou angorQ
En fait, quasi-systématique en bilan préopératoire du fait de la nécessité de la coronarographie
Résultats
Pression systolique du VG élevée Q, quasi normale ds AoQ
Mesure du gradient simultané pic à pic et calcul du gradient moyen VG/AO
Calcul de la surface aortique à partir du gradient et de la mesure du Qc par thermodilution.
Exemples
Gradient pic à pic = 90 mmHg (180 – 90)
A partir de la surface entre les 2 courbes Ao et VG, calcul du gradient moy = 73 mmHg et de la surface aortique = 0.47 cm2
Pour QCM mais pas en pratique : allongement du tps de demi-ascension (> 0.06 sec) Qau carotidogramme.
Evolution
Pronostic
Un RAO serré peut être asymptomatique pendant des années mais s’aggrave avec calcification progressiveQ
Evolution + rapide dans les RAo calcifiés du sujet âgé que ds les RAo sur RAA.
Tout RAO serré même asymptomatique a un pronostic sévère (=> chir.) dominé par le risque de mort subite
Tout RAO symptomatique a un pronostic sévère (=> chir.) :
La survie moyenne spontanée sans traitement chirurgical est ASI 532 Q++
5 ans en cas d'angor d'effort
3 ans en cas de syncope d'effort
2 ans en cas d'insuffisance cardiaque GQ
6 mois en ca d’insuffisance cardiaque globaleQ
Complications
Mort subiteQ
OAP, Insuffisance cardiaque (IVGQ, OAPQ, …)
Embolies calcairesQ systémiques (AVCQ, coronaireQ, artérielleQ...)
Endocardites bactériennesQ (IAo > IM > RAo > RM = « IRM »)
Troubles du rythme et de conductionQ
Hémorragies digestives sur angiodysplasie colique svt (!) : classique mais rare
Tout RAO symptomatiqueQ et /ou serré doit étre opéré
Remplacement valvulaire par bioprothèse ou valve mécanique sous CEC et protection myocardique
Valvuloplastie aortique percutanée décevante : morbi-mortalité, resténoses
En cas de RAo non serré et non symptomatique
Antibioprophylaxie oslérienne +++
Surveillance clinique et échographique à une fréquence dépendant de l’importance du RA
Signes cliniques et paracliniques d’un RAo serré
Clinique
Asympto possible
Symptomato fonctionnelle à l’effort
AngorQ
SyncopeQ
Dyspnée
Auscultation
Amplitude max du souffle tard ds la systoleQ
B2 diminué ou aboli
Dédoublement paradoxal du B2
Exploration
ECG
HVG importante
ETT/KT
Gradient moyen > 50 mmHg
Surface aortique < 0,75 cm2Q
Format de fichier : Doc
++ à découvrir aussi ++
Source : Fiche RDP, KB de Cardio, Conf de G.Cayla, Cours de DCEM 1, Medifac, RDP, QCM Intest 2000
NB : Un RAo contre indique la réalisation d’un test d’effort Q
