Cours PDF Détaillé : MyoCardioPathies

IVG  OAP  DE  IVG  Complications thromboemboliques  TDR  CMG 

• Ce st des atteintes intrinsèque du muscle cardiaque d’allure « primitive » associée à une dysfonction cardiaque.

• « Cardiomyopathie »  (anglo-saxon, O.M.S)  = « myocardiopathie »  (en France) : le terme de myocardiopathie étant préférable à celui de cardiomyopathie pour éviter tte confusion avec les atteintes myocardiques des myopathies

Myocardiopathie dilatée  ou congestive (ancien CMNO : mvs terme)

• la + fréquente

• Caractérisé par :

• une dilatation ± importante d' 1 ou des 2 ventricules

• une atteinte de la fonction VG systolique

• une évolution vers l'Ins cardiaque progressivement irréductible

• un risque de mort à tous les stades de la maladie.

• Etiologies  (HP)

• Idiopathiques ou primitive le + svt

• A tout âge mais principalement chez l'adulte jeune entre 20 et 40 ans,  + svt  chez l'homme  (s/r = 3) 

• Il existe des étiologies de cardiopathies dilatées secondaires qui ne correspondent pas à la définition des  myocardiopathies primitives => à éliminer ! ! !

• Cardiopathie ischémique silencieuse (coronarographie de principe), cardiopathie hypertensives décompensées      IM organique évoluée , la péricardite chronique constrictive . 

• Myocardiopathies secondaires (à éliminer en principe pr parler de MCD primitive => enquête importante, fort coûteuse et souvent négative : 

• Myocardites infectieuses: coxsackie, rickettsiose, mononucléose, etc... 

• Mies thyroïdiennes

• Mies musculaires

• Mies métaboliques dt la vitaminose B1 (Béri-Béri)

• Mie de surcharge : amylose, hémochromatose

• Mie de système (LED, sclérodermie, PAN)

• Myocardiopathie alcoolique

• Sarcoïdose

• Myocardiopathie puerpérale (Sd de Meadows) en rapprochant la MC des bêta+ (Salbutamol).

• Origine toxique : 5FU et AnthracyclinesQ (dose cumulative > 550 mg/m2 ),  Imipramine, cocaïne 

• Physiopathologie  (HP)

• Atteinte primitive de la fct contractile ventriculaire (baisse de l’inotropisme) avec dilatation ventriculaire précoce afin de maintenir le Qc selon Starling .

• Initialement bien compensée, apparition secondaire d’une chute du Qc (↓ Fes) et une augmentation du volume télésystolique . Il en résulte une élévation des pressions de l’OG et de la PTDVG.

• Il en découle l’installation d’une HTAP post capillaire puis pré capillaire avec Ins ventriculaire droite.

• Diagnostic positif 

• C’est un diagnostic d’élimination car de nbses maladies peuvent en produire les signes cliniques

• Rechercher des signes d’insuffisance cardiaque G  ou globale (Q 115) avec quelques particularités

• Atteinte de l'état général avec une asthénie physique, une mauvaise tolérance à l'effort

• Certaines données de l'examen : tachycardie sinusale, galop, souffle systolique d'IM fonctionnelle, 2ième bruit claqué au foyer pulmonaire, TA syst basse < 100 mmHg

• Importance particulière des signes d'Ins cardiaque Dte,  insolite pour une cardiopathie à priori Gche 
  
  

• Rx pulmonaire: 

• Cardiomégalie svt importante (ICT > 0,60 : 30%), quasi constante, svt globale, prédominant sur le VG avec un arc supérieur G aortique au contraire réduit ; cinétique cardiaque très diminuée, voire nulle .

     => « gros cœur immobile et petite aorte » (scopie)

• Signes d’HTAP post cap :  Sd alvélo-interstitiel , épanchement pleural

• ECG : aspécifique

• HVG (50%) avec parfois des ondes Q pathologiques de pseudo-nécrose ,  tble conductif surtt intraventriculaire (BBG complet ou non, HBAG ), tble du rythme ventriculaire et supraventriculaire fqt .   

• ETT : examen clé +++

• Dilatation des cavités gauche (VG puis OG) puis Dte  avec des diamètres télédiastoliques augmentés

• Hypokinésie globale et homogène avec chute de la fraction de raccourcissment :

• FR = (DTD – DTS) / DTD x 100

• Altération de la fct VG : FE < 45%  et chute du Qc

• Epaisseur des parois VG normale, avec une épaisseur septale plutôt diminuée

• IM fonctionnelle, HTAP, Thrombus à la pointe du VG.

• Coronarographie + ventriculographie ± KT droit

•  En absence de diagnostic étiologique, elle est indispensable afin de rechercher une ériologie « curable » , d’autant plus que le patient est diabétique .

• Utile ds les formes sévères, selon le contexte étio, chez le sujet jeune ou ds le cadre d’unb bilan pré-transplant.

• Épreuve d'effort 

• avec mesure de la Vo2 max. = retentissement fonctionnel de la CMD   (suivi évolutif, bilan pré-transplant)

• Holter ECG : recherche des TDR auriculaire et/ou ventriculaire paroxystique

• ECG à haute amplification et moyennage : recherche de potentiels tardifs à visée pronostique

• Biopsie myocardique : non systématique, seulement si orientation étio (Mie de surcharge, myocardite, …)

• Evolution

• Imprévisible pour un patient donné : des formes latentes chroniques au forme d’aggravation subaigues sur qq mois

• Survie moy  = 7 ans si découverte fortuite ; = 4 ans après les 1iers symptômes fonctionnels,  = 2 ans si Ins cardiaq

• Mortalité à 5 ans variant de 25 à 80% suivant le stade.

• Evolution habituelle marquée par des poussées d’IVG de + en + frqtes avec installation d’une Ins Card réfractaire

• 2 complications principales :

• Complications thrombo-emboliques : embolie systémique  (cavité G), embolie pulmonaire (cœur Dt et TVP) . 
  => Justifie le ttt anticoagulant systématique de toute MCD, même en rythme sinusal. 

• Troubles du rythme cardiaque : FA fqte, TDR ventriculaire : ESV, TV (frqte si FES < 30%).

• Pronostic fonction du d° de dilatation du VG, FEVG, diminution de la V02, arythmies ventriculaires complexes.

• NB : CM alcoolique régresse à l’arrêt de l’intoxication.

•  Traitement

• Ttt étiologique si secondaire

• Symptomatique  

• Règles hygiéno-diététiques (pauvre en sel, restrict° hydrique si hypoNa, lutte contre athérosclérose, exercice physique)

• Ttt de l’insuffisance cardiaque en 2002 :

• Diurétique de l’anse Lasilix 40 mg/j à dose min efficace associé à un anti-aldostérone Aldactone  25-75 mg/j 

• IEC : effet vasoD +++ et effet sur le remodelage ventriculaire : introduct prudente jusqu’à poso max

• Digitalique : Intérêt indiscutable en cas d'ACFA . Prudence en cas de mauvaise fonction ventriculaire gauche

• Β Bloquant à distance d’un épisode de décompensation (1 mois) et sous ttt max : carvedilol  ou bisoprolol

• Antiarythmique : Cordarone® : le seul à ne pas être INOTROPE négatif 

• Anticoagulation par AVK 

• Transplantation cardiaque

• Inscription sur liste dès le stade III de la NYHA : avant que les résistances artérielles pulmonaires ne soient fixées ; mais aussi possible au stade IV :  tenir compte des CI et notamment des P° et résistances artérielles pulmonaires.

• Avec la cardiopathie ischémique , fait partie des indications majeures à la transplantation

• L’introduction de la ciclosporine en a amélioré le pronostic

• Survie à 5 ans si transplanté : 70%

• Dépistage familial

• En cas de forme primitive, recherche d’une forme familiale par examen clinique, ECG et ETT des apparentés du premier degré.

Myocardiopathie hypertrophique primitive : MCH (ancien « CMO »)

• Etiologies (HP)

• Maladie génétique familiale autosomique dominante à pénétrance variable (porteurs sains) par mutation des gènes codant pr les ptn du sarcomère cardiaque (myosine, troponine T et I , α tropomyosine) 

• Hétérogénéité génétique +++ mais 1 seul phénotype .

• L'hypothèse la + svt retenue est celle qui fait intervenir une stimulation sympathique excessive (?), entraînant au cours de l'embryogenèse une réponse anormale du myocarde vis-à-vis des catécholamines circulantes. 

• La MCH se présente sous deux formes : 

• Forme familiale  (1/3) : sexe féminin, précoce, avec un risque évolutif majeur : la mort subite

• Forme sporadique (mutation de novo) (2/3) : + volontiers les hommes vers 30-40 ans  parfois + agés . 

• Physiopath (HP)

• Caractérisée par une hypertrophie du VG, classiquement asymétrique prédominant sur le septum musculaire sous Aortique, entraînant inconstamment un obstacle en systole à l’éjection du VG   : en fonction de l’existence ou de l’absence de ce gradient, on parle de CMH avec ou sans obstructionQ (pas CMNO pr eviter tte confusion).

• Elle peut être cpdt apîcale ou concentrique.

• Sur le plan microscopique : Hypertrophie des cardiocytes avec désorganisation architecturale

• Anomalies de l’appareil valvulaire mitral avec des valves svt trop longues et des mvts anormaux inconstants (mouvement antérieur en systole de l’appareil mitral = SAM) par effet Venturi. Ce SAM contribue également à l’obstacle à l’éjection du VG. 

• Conséquence hémodynamique :

• SYSTOLE : Possible obstacle à l’éjection prédominant en mésosystole (gradient intraVG) du au bourrelet septal + SAM : seulement ds les formes obstructives. 

• Le VG est hyperkinétique avec une FES élevé car volume télédiastolique normal et volume télésystolique bas. 

• DIASTOLE : Dysfonction diastolique par une altération de la relaxation puis trouble du remplissage du VG avec diminution de la compliance = distensibilité et augmentation des pressions de remplissage :  PTDVG élevée => CONSTANT prouvant le caractère diffus de la cardiomyopathie.

• Ischémie myocardique :

• Fréquente et multifactorielle : masse musculaire + impte, diminution de la réserve coronaire, compression systolique coronaire, élevation de la PTDVG avec ischémie sous endocardique.

• Diagnostic positif 

• Clinique

• Forme asymptomatique (> 50%) : anomalie à l’auscultation , ECG  ou enquête familiale

• Signes fonctionnels : Symptomes à l’effort (dyspnée, angor, palpitation, lipothymie ou syncopeQ voire Mort subite) .

• Examen clinique

• Normal

• Forme obstructive :  Souffle mésosystoliqueQ

• Médiocardiaque -endapexien et parasternal- irradiant vers la pointe, d'intensité habituellement modérée 

• Variable (un de ses caractères) : 

• Augmenté en position debout, en expiration, par la manœuvre de Valsalva et sous Isuprel ou inhalation d'une ampoule de nitrite d'amyle (vasoD), renforcé par les diastoles longues (ESV) 

• Atténué en position accroupie et en inspiration. 

• Souffle systolique d’IM fonctionnel frqt 

• B2 conservé (Ao) et absence de clic d’éjection (sténose non orificielle)

• Galop présystolique : B4

• Rechercher des signes d’insuffisance cardiaqueQ

• ECG : 

• Normal possible mais 4 types d’anomalies st à rechercher

• HVGQ systolique 

• Présence d’ondes Q anormalement profondes et finesQ (50%) = aspect de pseudo-nécrose en dérivations précordiales G ou post attribuée à l'hypertrophie septale, 

• TDC : BBG incomplet (40%), BBD incomplet, BAV 3 (2%), BBG complet est exceptionnel (post chirurgie septale).

• Trbles de la repolarisat° (50%) : Aspect d'ischémie (T-) ou de lésion (sus declage), essentiellement sous-épicardique.  

• Parfois associé à un WPW, ESV, FV, …

• Holter ECG : recherche arythmies auriculaire et ventriculaire

• ECG à haute amplification et moyennage : recherche des potentiels tardifs

• Radiographie de thorax : le + svt, le cœur est de taille normale.

• ETT avec doppler : c’est l’examen clef.       

•  Echo bidi

• Hypertrophie septale asymétrique = Aspect en « banane »

• Avec réduction de la taille du VG 

• Septum hypokinétique avec hyperkinésie du reste du parenchyme

• Valves Ao normale avec fermeture mésosystolique (lié à la chute du débit aortique en milieu de systole) 

• Mvt systolique anterieur (SAM) de la gde valve mitrale : mvt anormal du feuillet mitral ant vers le septum qui est aspiré pdt la systole 

• En TM:

• Mvt systolique antérieure de la valve mitrale (SAM) : bien vu (cf).

• Hypertrophie : Epaisseur du septum > 13 mm

• Asymétrie : rapport SIV / paroi post > 1,3

•  En doppler continu et pulsé: 

• Gradient intra-VG : flux systolique intra VG de hte vélocité, gradient max  

• Anomalies du remplissage ventriculaire en distole

• Ins Mitrale fonctionnelle

• Turbulence au niveau du bourrelet : ALIASING

• Epreuve d’effort est contre indiqué 

• IRM : N’apporte pas plus de renseignements que l’échographie.

• Exploration hémodynamique

• Pas nécessaire, sauf forme sévère et très symptomatique, bilan préop, doute diag.

• Pression intra-VG avec gradient intra-VG > 20mmHG

• PTDVG augmenté, PAP normale, IM+.

• Coronarographie en général normale.(non indispensable) avec aspect typique « en as de pique »  sur la ventriculographie

• Dépistage ascendants, frères sœurs, descendants : clinique et échoG ± génétique

• Evolution

• Mort subite : formes familiales obstructives ou non du sujet jeune < 15 ans par TDR ventriculaire : le seul marqueur de mort subite est la présence de « TV non soutenues au Holter ». L’importance du gradient intra VG est non corrélé au risque de MS. Variable selon les familles : mutations associées à pronostic défavorable

• Evolution progressive vers l'insuffisance cardiaque congestive (10%) avec possible apparition d’ACFA. (OG dilaté)

• Endocardite mitrale ou aortique = 5%  justifiant une ATBprophylaxie

• Traitement

• Mesures spécifiques

• Eviter efforts physiques violents

• CI poste de sécurité

• CI diurétique, vasodilatateur (nitrés), inotropes+ (Isuprel, dobu, dopa, digitalique)

• Prophylaxie anti-Oslerienne

• Ttt médical

• β bloquant : Avlocardyl® : améliore les signes fonctionnels mais pas d'incidence sur le cours évolutif.

• Inhibiteurs calciques : vérapamil Isoptine® est une alternative en cas de CI ou d’échec (possible association)

• Amiodarone (si échec classe précédente ou si tble rythme V) , voir Defibrillateur implantable

• Stimulation double chambre DDD peut faire disparaître le gradient en déphasant la contraction septale de celle de la paroi libre . Possible association au ttt médical.

• Ttt chirurgical

• Myotomie-myomectomie septale avec chgmt de la mitrale ds le même temps : efficace sur SF ds 70%

• Transplantation cardiaque en dernier recours.

Myocardiopathie restrictive  ou MCR 

• Physiopathologie (HP)

• Gène au remplissage ventriculaire avec anomalies de la fonction diastolique par trbles de la compliance du fait d’une maladie de l’endocarde, du sous endocarde ou du myocarde. On distingue 2 étiologies principales :

• Atteinte de l’endocarde 

• Fibrose et fibroélastose de l’endocarde

• Endocardite hyperéosinophilique de Löffler (infection helminthique, cause la + freq ds le monde)

• Tumeur carcinoide, Métastase

• Atteinte myocardique

• Non infiltrative : idiopathique, sclérodermie

• Infiltrative : amylose (la + f en France : MCR + microvoltage +  HVG), sarcoidose, glycogénose, hémochrom., Mie de Fabri

• Diagnostic positif :  Tableau évocateur de péricardite chronique constrictive

• Clinique : 

• Dyspnée d’effort, tachycardie , syncope, mort subite

• Signes de cœur droit marqué +++ ou  d'insuffisance cardiaque globale (surtt ds amylose : dysfonction systolique)

• SS d’IT ± IM

• ECG :

• Non spécifique : TDR et Tble de repolarisation V et supraV, HAD, HVD et/ou HVG, HAG, …

• Amylose : microvoltage, pseudo-onde Q de micronécrose

•  Rx pulmonaire: 

• Cœur peu dilaté, recherche calcifications péricardiques (diag.≠tiel), lésions de sarcoidose pulmonaire 

• Echo coeur:

• Hypertrophie concentrique pariétale avec augmentation de la masse du VG (atteinte infiltrative) parfois dilatation des 2 : OG/OD  ou aspect de comblement de la pointe du VG et/ou du VD à différencier d’un thrombus en cas de fibrose endomyocardique

• Fct ° systolique subnormale (sauf amylose qui a  en plus une échostructure brillante) 

• Dysf° diasolique : Anomalies de remplissage, allongement de la relaxation, bvaisse de la compliance du VG

•  KT:

• Profil d’adiastolie : égalisation des pressions diastoliques avec Dip-plateau diastolique des P ventriculaires : diminution rapide de le pression en début de diastole suivi d’une réascension abrupte  (aspect de racine carrée moins profond que ds péricardite)

• ↑des pressions OD , PTDVD , PTDVG ,  PAP et PCP .

• Fraction d’éjection est typiquement normale 

• Biologie

• Etio. : NFS (PNEo ds la fibrose endomyocardique ou Mie de Loëffler), fer sérique et ferritinémie (hémochromatose), bilan immuno si contexte de sclérodermie

• Scanner Imatron (?) ou IRM => diag.≠tiel avec péricardite chronique

• Biopsie

• Rectale ou des glandes salivaires accessoires colorée par rouge congo en cas d’amylose

• Possible biopsie myocardique en dernier recours

• Evolution

• Le pronostic de ces CMR est globalement très mauvais. Par ex, la survie moyenne en cas de localisat° cardiaque de l’amylose est de 6 mois à 1 an. De manière générale , < 5 % de survie à 10 ans.

• Risques évolutifs : Adiastolie sévère, TDR auriculaire et ventriculaire, accidents emboliques périphériques ou pulmonaires, mort subite.

• Traitement délicat

• Traitement symptomatique en cas de signes congestifs : repos, régime sans sel, diurétiques, digitaliques, vasoD ± ttt antiarythmique en cas de TDR et AVK en cas d’accidents emboliques.

• Traitement étiologique :

• sarcoïdose (corticoïdes),

• hémochromatose (saignées et chélateurs),

• sclérodermie (corticoïdes et/ou immunosuppreseurs),

• amylose (auto greffe en évaluation),

• fibrose endomyocardique (résection chirurgicale du tissu endocardique oblitérant les cavités ventriculaires et remplacement valvulaire si nécessaire).

Dysplasie Arythmogène du VD

• Etiologie

• C’est une dégénérescence adipeuse ou fibro-adipeuse du VD d’étio. inconnue parfois familiale

• Signes :

• Tble rythme V grave : TV à type de retard G avec aspect QS en V1 V2

• Palpitation, syncope et mort subite

• Examen clinique normal

• Bilan 

• ECG : onde ε après le QRS en précordial D

• Echo+angio du VD

• VD dilaté et peu contractile avec triangle adipeux visible en échoG

• VG le + svt normal 

• IRM cardiaque ++++ : permet un diagnostic topoG  précis permettant une ablation par radiofréquence.

• Pronostic selon la dysfonction du VG associée : FE<50%→défavorable

• Ttt sympto des tbles du rythme : Sotalex® à forte dose .