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Everything about Biliary atresia | Tout sur L’atrésie biliaire

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L'atrésie correspond à l'obstruction ou à l'absence de lumière ou d'un passage ; biliaire fait référence à la bile, aux voies biliaires ou à la vésicule biliaire. Ainsi, l'atrésie biliaire signifie une sorte de blocage, déformation ou même absence totale d'une voie biliaire.

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L'atrésie biliaire fait spécialement référence aux nouveaux-nés ou enfants en bas âge, et peut être une anomalie congénitale, quelque chose qui se produit donc pendant le développement du fœtus. 

Mais il s'agit le plus souvent d'une sorte d'inflammation qui se produit peu après la naissance, menant à la destruction des voies biliaires. Il n'y a pas de cause définitive de l'atrésie biliaire. Cependant, on estime qu'une substance virale ou toxique pourrait être à l'origine de l'inflammation. 

On a aussi pensé à des mutations génétiques, telle une mutation dans le gène CFC1, impliqué dans le développement de l'axe embryonnaire gauche-droit. Les mutations de ce gène ont aussi été liées à d'autres anomalies congénitales. Quoi qu'il en soit, les mécanismes et la pathogénèse ne sont pas encore très clairs et cela dépend probablement d'un ensemble de combinaisons de facteurs génétiques et environnementaux. 

Les nouveau-nés souffrant d'atrésie biliaire développent en général une jaunisse. Vu que les voies biliaires sont quelque peu détruites ou déformées, cela provoque une obstruction du flux biliaire. La bile va alors commencer à s'accumuler, la pression dans les voies va augmenter et la bile va finalement se frayer un chemin dans les jonctions serrées, entre des cellules épithéliales tapissant les voies, et va s'échapper dans le sang. 

NOTE : Utilisez les sous-titres français en vidéo pour traduire le discours...




Cela augmente le taux de bilirubine conjuguée dans le sang provoquant un jaunissement de la peau et des yeux. Bien que ce ne soit pas la cause la plus fréquente de jaunisse du nouveau-né, c'est celle qui peut le plus souvent être traitée par intervention chirurgicale, et un diagnostic précoce de la maladie améliore l'efficacité de l'opération. En général, la procédure chirurgicale de prédilection pour traiter l'atrésie biliaire est la procédure de Kasai. 

Elle consiste à retirer les voies biliaires endommagées se situant à l'extérieur du foie, puis de sectionner l'intestin grêle pour ensuite rattacher une extrémité au foie à l'endroit où la bile s'écoule, où les voies biliaires se situaient avant l'intervention. La bile peut ainsi s'écouler directement dans l'intestin grêle. 

L'autre extrémité de l'intestin grêle est rattachée à autre point le long de l'intestin, de telle manière à ce qu'il y ait à présent un passage allant de l'estomac jusqu'à l'intestin grêle, ainsi qu'un passage permettant à la bile de s'écouler du foie. 

Même si cette procédure est efficace pour rétablir un certain flux de la bile, un grand nombre de nouveau-nés continuent de souffrir de maladies hépatiques qui progressent lentement, et auront souvent besoin d'une greffe du foie avant l'âge de deux ans.


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