Préparation ECN & Résidanat
Ictère à bilirubine non conjuguée :
NFS, frottis de moelle, coombs, dosage enzymatique (PK, G6PD)
Etiologies :
Hémolyses :
Corpusculaires : Hb (drépanocytose, thalassémie), membrane (sphérocytose), enzymatique (déficit G6PD, PK)
Extra-corpusculaire : immunologique, non immunologiques (toxique, infectieux…)
Résorption de gros hématomes
Diminution de la captation hépatocytaire d’origine médicamenteuse
Diminution de la conjugaison
Maladie de Gilbert : Transmission AR, déficit partiel en glucoronyl-transférase
Maladies de Crigler-Najjar :
type 1 : transmission AR, absence d’activité glucoronyl-transférase, se manifeste par un ictère néo-natal, nécessite une exsanguino-transfusion et transplantation hépatique
type2 : est de transmission AD, déficit partiel en GT, nécessite un trt inducteur au phénobarbital
Ictère physiologique du nouveau né : par immaturité hépatique
Ictère à bilirubine conjuguée :
Echographie hépatique :
Si dilatation des voies biliaires : faire bili-IRM, CPRE, TCTH, TDM
Si échec diagnostic : laparotomie ou laparoscopie
Si pas de dilatation des VB : bili-IRM, (PBF+ bilan biologique) de 2ème intension
Etiologies :
Pathologies extra-hépatiques :
Maligne : cancers (tête du pancréas, VBP)
Bénignes : traumatismes et compression, pancréatite chronique
Pathologies intra-hépatique :
Hépatites aigues
Carcinome hépatocellulaire
Maladie de Dubin johnson, et de Rotor (anomalie héréditaire du transport de la bilirubine conjuguée intra hépatique
Obstruction aigue des veines sus hépatiques