Cours PDF résumé : Les MyoCardioPathies

Classification OMS : 

• Cardiomyopathies primitives

• Cardiomyopathies secondaires « spécifiques et rares du muscle cardiaque »

Classification de Goodwin : 

• Cardiomyopathie dilatée ou congestive (CMD)

• Cardiomyopathie hypertrophique (CMH)

• Cardiomyopathie restrictive (CMR)

• Cardiomyopathie oblitérative (CMO)

1. Cardiomyopathie dilatée ou congestive : la + fréquente

• Circonstances de découverte :  

• 75% des cas (jeune homme)

• IVG (dyspnée d’effort, orthopnée, OAP) 

• IC Globale ou découverte fortuite

• Auscultation : non spécifique

• Bruit de galop gauche

• Souffle systolique de pointe (IM fonctionnelle)

• ECG : 

• Rythme reste longtemps sinusal remplacé par ACFA

• HAG + HVG

• Troubles de la conduction ventriculaires rares

• Troubles de l’excitabilité ventriculaire tardifs fréquents

• Radio thorax :

• Cardiomégalie en ballon de rugby

• Echo :

• Dilatation du VG

• Hypokinésie globale (altération de la contractilité du myocarde)

• Diminution de la FEVG

• Coronaro :

• Indispensable : permet d’éliminer une coronaropathie

• Complications :

• IC, thrombo-emboliques, troubles du rythme (mort subite)

• Mortalité à 50% dans les 2 ans qui suivent l’apparition de l’IC

• TRT : 

• TRT de l’IC

• Exceptionnellement greffe cardiaque

2. Cardiomyopathie hypertrophique 

• Hypertrophie ventriculaire gauche inexpliquée

• Homme 30–40 ans

• Familiale dans 30% des cas (TAD)

• Circonstances de découverte :

• Dyspnée d’effort +++

• Précordialgies, syncopes, palpitations

• Auscultation :

• Souffle mésosystolique de siège mésocardiaque, augmente à la manœuvre de Valsalva et à l’administration d’isuprel 

• Radio thorax : HVG modérée

• ECG

• HVG

• Troubles de la conduction ventriculaire

• Troubles du rythme asymptomatiques

• Echo :

• HVG (épaisseur diastolique ≥ 15mm)

• Apprécier la fonction systolique du VG (FEVG augmentée)

• Apprécier la fonction diastolique du VG (diminution de la période de remplissage protodiastolique, allongement de la relaxation isovolumétrique)

• Déceler une fuite

• Complications : 

• Troubles du rythme (mort subite)

• TRT :

• Médical : BB (inotropes + et antiarythmiques) ou ICa++ (si CI de BB)

• Chirurgical : myotomie, myectomie de Bigelow 

3. Cardiomyopathie restrictive :

• Très rare, 

• tableau clinique identique à la péricardite constrictive sans signes d’atteinte du péricarde

4. cardiomyopathie oblitérative : 

• exceptionnelle (prolifération fibreuse des cavités cardiaques)

Cardiomyopathies secondaires : 

• tableau clinique des CMD et CMR

• infectieuses

• métaboliques : diabète

• surcharges familiales : glycogénoses et mucopolysaccharidoses 

• granulomes : amylose, hémochromatose, sarcoïdose

• neuro-musculaires : dystrophie musculaire

• toxiques : alcoolique

• cardiomyopathie du post partum : Sd de Meadows