Préparation ECN & Résidanat
Vascularite systémique rare, évoluant par poussées, caractérisée par une atteinte systémique
Cliniques:
aphtose +++ : (90 des cas) buccale, génitale, périanale, récidivante, souvent invalidante
pseudo-folliculite: pustule amicrobienne non centrée par un poil (aphte cutané...) guérissant spontanément
Lésions oculaires +++ : uvéite antérieure à hypopyon, uvéite postérieure, vascularite rétinienne,
Polyarthrite généralement non érosive, spondylarthropathie
Thromboses veineuses périphériques, syndromes caves, HIC par thrombophlébite cérébrale, Budd-Chiari
Artérite: thromboses, anévrismes
Atteinte neurologique centrale ou plus rarement périphérique
atteinte digestive ("pseudo-Crohn")
Complications :
Neurologiques, Anévrismes artériels inflammatoires, Amylose
Surdité, cécité, Thromboses, embolies
Paraclinique :
Sd inflammatoire + hyperleucocytose à PNN lors des poussées
Test pathergique : hypersensibilité aux points de piqûres, positivité est variable
les marqueurs d'auto-immunité sont généralement négatifs.
IRM: pour les formes neurologiques centrales et les thrombophlébites cérébrales
Histologiquement : lésions à un tropisme vasculaire avec un infiltrat de PNN ou de lymphocytes.
Diagnostic :
Critère obligatoire:
Ulcération buccale récurrente (aphtose ou ulcération herpétiforme) au moins 3 fois en 12 mois
+ 2 des 4 critères suivants
Lésions cutanées : érythème noueux, pseudo-folliculites, lésions papulo-pustuleuses ou nodules acnéiformes
Ulcérations génitales récurrentes
Lésions oculaires
Test pathergique : présence d'une pustule ou d'une papule après 24 à 48 h, au point de ponction d'une aiguille sous-cutanée à la face antérieure de l'avant-bras
Traitement :
pour toutes les formes cliniques Colchicine: 1 à 2 mg/j
Aspirine (100 à 250 mg/j) pour les formes vasculaires et neurologiques
Formes sévères (neurologiques, oculaires bilatérales graves, vasculaires)
Prédnisone, Immunosuppresseurs
traitement anticoagulant en cas de thrombose
Thalidomide (50 à 100 mg/j) pour les aphtoses rebelles (neurotoxique et tératogène)
Contraception efficace chez la femme
surveillance neurologique et EMG régulière
