Cours PDF résumé : Tumeurs hypophysaire

 Préparation ECN  &  Résidanat

• 10% des tumeurs intracrâniennes, le plus souvent primitives, les métastases sont rares 

• Il s’agit le plus souvent de tumeurs adénomateuses bénignes 

1. LES ADENOMES HYPOPHYSAIRES :

• tumeurs bénignes non encapsulées ce qui rend l’exérèse chirurgicale difficile et incomplète 

• le plus souvent monomorphe (1 seul type cellulaire) exceptionnellement mixte (2, 3 populations) 

• indépendante mais le plus souvent freinable (par dopamine, somatostatine)

Classification : 

• selon le caractère sécrétant :

• l’adénome est sécrétant (prolactinome, adénome somatotrope ou corticotrope) 

• non sécrétant (adénome chromophobe)

• selon la prolifération cellulaire :

• adénome pure : prolactinome +++, somatotrope ++, corticotrope (maladie de cushing) +

• adénome mixte ou plurisécrétant : adénome somato-lactotrope 

• selon la taille :

• micro adénome =< 10mm

• macro adénome >10mm 

• adénome enclos : ne dépasse pas la loge hypophysaire

• expansif : 

• supraséllaire le plus souvent, peut comprimer la tige pituitaire (↓IF, RF), compression du chiasma optique (troubles visuels), compression V3 (hydrocéphalie), 

• tissus caverneux et carotide (latéroséllaire, dangereuse),

• tronc cérébral (compression postérieure) 

• invasif : tumeurs agressives envahissant le tissu osseux, nerveux et méninges (chirurgie + radiothérapie) 

Clinique :

1. signes tumoraux :

• phase intraséllaire : céphalées rétro-orbitaires, rebelles aux antalgiques 

• phase extraséllaire : signes compressifs => anosmie, épilepsie, troubles visuelles…

2. signes endocriniens 

• les adénomes non sécrétant se manifeste par des insuffisances antéhypophysaires (IAH) le plus souvent par compression

• en fonction de type d’adénome (secrétant):

1. prolactinome :

• excès prolactine stimule la galactophorèse et inhibe LHRH => insuffisance gonadique 

• femme (micro adénome) : galactorrhée, dysovulation aménorrhée, baisse de la libido  

• homme (macro adénome) : galactorrhée (rare), baisse de la libido et impuissance, IAH 

• enfant : galactorrhée (très rare), retard staturo-pondéral, IAH,

2. adénome somatotrope :

• stimulation de la croissance 

• enfant : ↑ croissance en longueur => gigantisme

• adulte : ↑ croissance en largeur => acromégalie

• adolescent : gigantisme + acromégalie 

• viscéromégalie, lactogénèse, hyperglycémie, hyperphosphorémie, HTA

3. adénome corticotrope : maladie de cushing

• obésité fascio-tronculaire, vergetures, ecchymoses, ostéoporose, amyotrophie, HTA… 

• ↗  des androgènes => acnés, hirsutisme 

• ↗ des minéralocorticoïdes => hyperaldostéronisme (hypokaliémie + rétention hydro-sodée)

• mélanodermie

4. adénome thyréotrope : rare 

• primaire (rare) : ↑ TSH => goitre + hyperthyroïdie 

• secondaire (plus fréquente) : hypothyroïdie => hyperplasie (anapath) ↑ sécrétion de TSH 

5. adénome gonadotrope : très rare 

• primaire (rare) : ↗ primaire de FSH LH

• secondaire (plus fréquente) : testostérone basse + hypogonadisme => ↑ FSH, LH (hyperplasie à l’anapath et non une prolifération)

Paraclinique :

1. dosages hormonaux

2. test dynamique 

• prolactinome : 

• test de stimulation : au TRH ou métoclopramide( antagoniste de la dopamine)=> négatif car sécrétion déjà max

• test de freinage : par la bromocriptine => positif (intérêt du traitement médical)

• adénome somatotrope :

• test de stimulation : par l’hypoglycémie => négatif car sécrétion déjà max

• test de freinage : non freinable par l’HGPO, freinable par des produits anti GH (analogue à la GH donc bloc la sécrétion de GH sans agir en périphérie) et moindre par dopamine 

• adénome corticotrope :

• stimulable par métopyrone, CRH

• partiellement freinable par la dexaméthasone (pas de substance frénatrice à visé TRT) 

• adénome thyréotrope :

•  freinable par les hormones thyroïdiennes, utilisées à vie =>  fait disparaître l’hyperplasie

• adénome gonadotrope :

• freinable par les androgènes, utilisés à vie => fait disparaître l’hyperplasie

3. radio standard ; normale, élargissement, érosion, disparition de la selle turcique 

4. TDM / IRM

5. Histologie + immuno-histochimie : Dc de certitude, 

2. LES TUMEURS NON ADENOMATEUSES 

1. Primitives :

1. craniopharyngiome : ++++Q

• tumeur antéhypophysaire d’origine hypothalamique 

• développé au dépend de reliquats embryonnaires

• tumeurs non sécrétantes 

• triples composante : charnue, solide et calcification 

• céphalée, troubles visuels, troubles de la croissance, diabète insipide

• récidive après traitement 

2. autres tumeurs :

• dysgerminome, méningiome, gliome… 

2. secondaire : métastases responsables d’IAH + signes de compression rapides 

Traitement : 

1. chirurgie :

• voie trans-sphénoïdale si adénome enclos ou petite expansion séllaire 

• voie trans-frontale pour les grosses tumeurs et les expansions supra-sellaires 

2. radiothérapie :

• en complément de la chirurgie 

3. traitement médical :

• prolactinome : bromocriptine (parlodel) 

• adénome à GH : anti GH à forte dose = analogue de la somatostatine et antagoniste qui bloque les récepteurs à GH

• adénome corticotrope : anti stéroïdes (kétoconazol, OP’DDD), analogue à la dopamine