Préparation ECN & Résidanat
Le RAA est l’ensemble des manifestations inflammatoires touchant essentiellement le cœur, les articulations, le SNC, dû à une complication retardée d’une infection des VAS par le Streptocoque B-Hémolytique du groupe A (SBHA)
Les complications cardiaques du RAA sont les cardiopathies les plus fréquentes en Algérie
Problème de santé publique, son incidence est de 1,6 pour 100000 habitants
Facteurs favorisants : infections à SBHA, conditions socio-économiques défavorables, susceptibilité individuelle à la maladie
Maladie survient entre 4 et 19 ans rare après 30ans
Pathogénie :
Elle est secondaire à une angine à SBHA, l’atteinte cutanée à SBHA ne cause pas de RAA
Caractéristique du SBHA :
protéine M : antigénique, facteur important de virulence en s’opposant à la phagocytose, confère une immunité durable, antigénécité croisée avec certaines cellules cardiaques, nerveuses du noyau caudé et antigènes articulaires
protéine T : permet à la bactérie de se fixé a l’oropharynx
acide lipoteichoïque : permet l’adhésion de la bactérie aux cellules épithéliales de la cavité buccale
polysaccharide C : antigénécité croisée avec les glycoprotéines des valves cardiaques
des enzymes : streptokinas, streptolysine O, streptohyaluronidases, streptodornase
l’atteinte cardiaque serait secondaire à une réaction immunologique à médiation cellulaire
les atteintes articulaires et rénales sont dues à des dépôts de complexes mineurs circulants
susceptibilité génétique : AG de classe II DR4, DR2, DR1 et la classe I B35
Anapath :
lésions initiales : non spécifiques, exsudatives, réversibles, touchant les articulations et le myocarde
lésions secondaires :
lésions caractéristiques : nodule d’Aschoff
la gravité de l’atteinte cardiaque est due à l’atteinte des valves cardiaques
Diagnostic positif :
manifestation majeurs
cardites : forme grave du RAA
insuffisance mitrale, atteinte de la valve tricuspide
péricardite aigue : régresse rapidement sans séquelle (pas de péricardite constrictive)
myocardite : +/-
les cardites : légères (souffle peu intense + cœur de taille +/- normale) ou
modérées (souffle intense persistant après la crise + cardiomégalie légère)
sévères
polyarthrite aigue :
manifestation la plus fréquente
touche les grosses articulations, migratrice, n’entraine jamais de déformations articulaires
chorée de Sydenham
rare, touche surtout les filles entre 5 et 15 ans
manifestation retardée 2 à 6 mois après les signes inflammatoires
mouvements choréiques + labilité émotionnelle
ne laisse pas de séquelles neurologiques
érythème marginé :
rare
exanthème transitoire et migrateur, non prurigineux, indolore
touche le tronc et les membres, jamais le visage
nodules sous cutanées de Meynet :
faible fréquence
nodules fermes et douloureux, non adhérant à la peau, sans signes inflammatoires
siègent à la face d’extension des articulations (coude, genou, poignet), région occipitale, en regard des apophyses épineuses dorsales ou lombaires
manifestations mineurs :
cliniques : fièvre, polyarthralgies
biologiques : CRP (+), VS >= 50mm à la 1ère heure
ECG : PR ≥ 0,12 sec
preuves d’une infection streptococcique antérieure dans mes 45 jrs
augmentation des ASLO (>250 UI) ou des autres AC (ex : AC anti-dronas B) ou leurs élévation au cours de l’évolution
culture des premiers prélèvements de gorge : positive
tests rapides : positifs
scarlatine récente
5 situations sont possibles
1er épisode de RAA :
2 manifs majeures ou
1 manif majeure + 2 manifs mineures + l’évidence d’une infection antérieure à SBHA
Récidive de crise de RAA chez un patient sans ATCD de cardiopathie rhumatismale documentée :
2 manifs majeures ou
1 manif majeure + 2 manifs mineures + l’évidence d’une infection antérieure à SBHA
Récidive de crise de RAA chez un patient avec ATCD de cardiopathie rhumatismale documentée :
2 manifs mineures + l’évidence d’une infection antérieure à SBHA
Chorée rhumatismale / cardite rhumatismale à début insidieux :
l’existence d’une manif majeure ou signes d’infections antérieures ne sont pas nécessaires
Première fois avec RM, maladie mitrale et/ou valvulopathie aortique :
aucun autre critère n’est nécessaire
Traitement :
supprimé l’infection streptococcique
BBP (0,6 < 30 kg / 1,2 >= 30 kg) en IM
Voie orale : peni V 50000 à 100000 UI/kg pdt 10 jr
Si allergie érythromycine 30 – 40 mg/kg/jr pdt 10jr
lutter contre les phénomènes inflammatoires par des corticoïdes
prédnisone : 2mg/kg/jr sans dépasser 80 mg/jr
conduite du traitement :
En l’absence de cardite : TRT d’attaque pdt 2 semaines puis dégression pdt 6semaines
En cas de cardite : TRT d’attaque pdt 3 semaines puis on diminue les doses dés le début de la 4ème semaine
Traitement d’entretient : 6semaines si cardite légère et modéré, 9semaines si cardite sévère
Pendant la dégressivité des dose ou à l’arrêt du traitement on peut avoir
Un rebond : accélération de la VS et/ou positivité de la CRP => prolongation d’une semaine de TRT d’entretient par les corticoïdes, ou aspirine 100mg/kg/jr pdt qlq jr
Une rechute : réapparition du syndrome inflammatoire clinique et biologique => retour au traitement à dose d’attaque pdt 1 semaine, puis dégression
en cas de chorée
s’il existe un syndrome inflammatoire net => traitement neurologique (halopéridol) + TRT corticoïde correspondant au RAA sans cardite
si tests biologiques de l’inflammation ne sont pas perturbés => traitement neurologique seulement
surveillance
clinique
courbe thermique, tension artérielle
poids, œdème, aspect cushingoïde
auscultation cardiaque + examen neurologique
paraclinique
VS 1x/semaine jusqu’à normalisation puis 1x/15jr jusqu’à la fin du traitement et 15jr après le TRT
Glycémie, kaliémie
ECG + écho cœur au début et à la fin du TRT
Bilan lésionnel échographique fait 6mois après le TRT
Prophylaxie :
prévention primaire :
TRT de l’angine
Indication de l’amygdaléctomie :
Angine récidivante > 5/ans
Purulence importante et caséification des amygdales
Hypertrophie obstructive des amygdales palatines
prévention secondaire :
prophylaxie contre l’endocardite infectieuse
