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Dossier n°05 Corrigé de Cardiologie sur Une femme atteinte de la maladie de Marfan est dyspnéïque

 

                      Evaluation Pratique par QCM / QROC / Cas Clinique Corrigé

Dossier de Cardiologie n°05 sur Une femme atteinte de la maladie de Marfan est dyspnéïque

=> Le Dossier :

Une femme de 42 ans est hospitalisée pour dyspnée d'effort et dyspnée paroxystique nocturne. Cette dyspnée s'est installée insidieusement sur deux ans, mais s'est rapidement aggravée la semaine passée, avec épisodes d'orthopnée nocturne.

Cette femme n'a pas d'antécédents pathologiques notables en dehors d'une cyphoscoliose importante (« la même que sa mère »). Elle mesure 1 m 81, pèse 62 kilos (sa mère était également très grande).

Auscultation : souffle diastolique en écharpe 4/6°, souffle systolique endapexien éjectionnel 2/6°, troisième bruit à l'endapex.

Hyperpulsatilité artérielle périphérique, tension artérielle = 130/60 mmHg, pouls = 88/mn, apyrexie.

RP : redistribution vasculaire vers les sommets, hypertrophie VG.

ECG : rythme sinusal, hypertrophie de l'oreillette gauche et du ventricule gauche.


=> Les Questions :

1. Quel diagnostic clinique évoquez-vous ?

2. Quelle en est l'étiologie probable ?

3. Quels examens allez-vous demander afin de poser éventuellement une indication chirurgicale ?

4. II existe d'autres étiologies à cette pathologie cardiaque. Lesquelles ?

5. L'échographie cardiaque est fournie à votre interprétation.

a) en mode bidimensionnel.

6. Par ailleurs, cette femme est susceptible de présenter d'autres complications extracardiovasculaires.

Lesquelles ?

Une femme atteinte de la maladie de Marfan est dyspnéïque

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=> La Correction :

1. Quel diagnostic clinique évoquez vous? (15)

• Insuffisance cardiaque gauche compliquant : ...............................................................„,....................5

• Une insuffisance aortique ................................................................................................................10

• Chronique ........................................................................................................................................5


2 Quelle en est l'étiologie probable ? (20)

• IA dystrophique...............................................................................................................................15

• Dans le cadre d'une maladie de Marfan................................................................................................5


3. Quels examens allez vars demander afin de poser éventuellement une indication dunrrgicale ? (20)

• Échographie-Doppler cardiaque.......................................................................................................10

• Cathétérisme cardiaque gauche et droit pour étude hémodynamique ................................................ NC

• Angiographie aortique sus-sigmoïdienne et ventriculaire gauche ......................................................10

• Gazométrie artérielle (car consulte pour dyspnée) ................................................................„,.„.......NC

• Bilan préopératoire standard............................................................................................................NC


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4.11 existe d'autres étiologies à cette pathologie cardiaque. Lesquelles ? (20)

• Rhumatisme articulaire aigu ................................................................................................................5
• ENDOCARDITE INFECTIEUSE..........................................................................................................5
• Dissection aortique ...........................................................................................................................5
• Traumatisme thoracique ..................................................................................................................NC
• Rupture d'anévrisme des sinus de Valsalva . . . ...................................................................„„.„......„. NC
• Pelvispondylite rhumatismale ..........................................................................................................NC
• Aortite syphilitique.......................................................................................................................... NC
• Maladie de Takayashu . . ...................................................................................................................NC
• Elastorrhexies (maladie d'Ehlers-Danlos).............................................................................................5

5. L'échographie cardiaque est fournie à votre interprétation. (10)

a) en mode bidimensionnel.
Anévrisme aortique (dilatation de l'aorte initiale : 7,26 cm)............................................................„.........6
- en bulbe d'oignon..........................................................................................................................NC
- touchant les sinus de Valsava ............................................................................................................1
- il s'agit donc d'une maladie annuloectasiante aortique ..........................................................„„........„,3

6. Par ailleurs, cette femme est susceptible de présenter d'autres complications
extracardiovasculaires. Lesquelles? (15)

• Hyperlaxité ligamentaire (entorses à répétition).......................................................„,.„.....„„„.....„„„.3
• Anomalies cristalliniennes (malformations, subluxations) ................................................................„.„.3
• Avec risque de glaucome...................................................................................................................3
• Et de décollement de rétine ...............................................................................................................3
• Emphysème pulmonaire (panlobulaire) . . . ............................................................................................3

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