Cours PDF résumés : AFFECTIONS DEGENERATIVE DU SNC

• Maladies complexes évoluant vers la destruction neuronale 

• Destruction débutant de la périphérie au corps cellulaire avec gliose cicatricielle 

• 4 caractéristiques :

• Affections héréditaires

• Evolution progressive vers l’aggravation

•  Absence d’étiologie

• Absence de traitement curatif

DEGENERESCENCE CORTICALE

1. Démences préséniles 

• Maladie d’Alzheimer :

• Atrophie cérébrale marquée et diffuse prédominante aux régions pariéto-temporale 

• Il existe des formes familiales autosomiques dominantes (Ch 21, 19, 14) + des formes sporadiques (les plus fréquentes)

Histologie : 

• dégénérescence neuro-fibrillaire (DNF) qui contient la protéine TAU 

• plaques séniles + angiopathie amyloïde qui contiennent la protéine β A4

Déficit neuro-chimique : 

• déficit du système cholinergique, adrénergique, sérotoninergique

• système dopaminergique préservé  

Clinique :

• début long insidieux marqué par des troubles de la mémoire récente puis ancienne 

• troubles de l’orientation dans le temps puis dans l’espace

• troubles du langage, manque de mot, à un stade avancé perte de la compréhension orale, lecture puis écriture

• atteinte précoce de la mémoire du travail, plus tardivement trouble praxique (difficulté à se servir des objets) et gnosique surtout visuelle (ne reconnait plus les visages)

• troubles de la pensé abstraite, jugement sociale longtemps conservé 

• syndrome démentiel : associant la perturbation d’au moins 2 fonctions cognitives supérieures (langage, mémoire, praxie, gnosie)

• démence légère : patient autonome

• démence modérée : besoin d’une aide

• démence sévère : perte complète de l’autonomie

• absence de troubles psychiques 

Paraclinique :

• TDM/IRM : augmentation des sillons corticaux + dilatation ventriculaire 

• Biologie : dosage vit B12, hormones thyroïdiennes

Traitement : Donpezil, Rivastigmine 

• Maladie de Pick :

• Touche surtout les femmes entre 50-70ans moins grave que la maladie d’Alzheimer

• Atteinte prédominante aux régions frontales

Histologie : inclusions argyrophiles, ballonnement neuronaux, gliose et absence de plaques séniles 

Clinique :

• Syndrome frontal (grasping reflexe, rire pleures spasmodique), euphorie 

• Troubles intellectuels, du comportement, de l’attention et du jugement 

• Conservation de l’orientation temporo-spatiale et des fonctions supérieures 

• Langage perturbé 

TDM : atrophie cérébrale à prédominance frontale avec dilatation des cornes frontales

Evolution : décès après 5 à 10ans d’évolution

Traitement : symptomatique (anxiolytique + antidépresseur) 

2. Démence sénile 

• Touche surtout les femmes après l’âge de 70ans

• Histologie : similaire à la maladie d’Alzheimer 

• Facteurs génétiques multifactorielles 

Clinique :

• Troubles mnésiques et psychiques

•  désorientation temporo-spatiale +++

• Epilepsie, aphasie, apraxie, agnosie 

• Absence de syndrome pyramidal 

TDM : dilatation ventriculaire avec élargissement des sillions corticaux 

Traitement : symptomatique 

Diagnostic différentiel : hydrocéphalie à pression normale, HSD chronique, tumeurs cérébrales  

DEGENERESCENCE SOUS CORTICALE :

1. Maladie de parkinson :

2. Maladie ou chorée de Huntington :

• Maladie à transmission AD

Histologie : dégénérescence du néo striatum  + perte neuronale 

Clinique : 

• Début entre 30, 40ans

• Syndrome choréique : mouvements involontaire anormaux, amples, anarchiques,  débutants à la face s’étend au reste du corps 

•  Perte de la parole 

• Mouvement volontaires impossibles, marche impossible, convulsion

• Troubles psychiques : hallucination, dépression

• Amaigrissement malgré la boulimie 

TDM : atrophie diffuse symétrique à prédominance frontale avec dilatation des ventricules latéraux et élargissement du V3

EEG : (obligatoire) ondes lentes paroxystiques 

Traitement : antidépresseurs, neuroleptiques 

DEGENERESCENCE DU CERVELET ET DES VOIES CEREBELLEUSES (HEREDO-ATAXIE) 

1. Ataxie de Freidreich (forme aréflexique) : 

• Transmission AD (ch 9), 

• âge 25 ans

• Atteinte pyramidale (AROT, Babinski+) cérébelleuse, cordonale post (sensibilité profonde) et des racines (nystagmus) 

• Syndrome dysmorphique (cypho-scoliose), cardiopathies, diabète, atrophie optique 

• Evolution vers l’invalidité  sévère en 10 ans et décès par cardiopathie ou infections

• Diagnostic différentiel : déficit vit E

• TRT : BB, Tonicardiaques (pour IC)

2. Atrophie cérébello-olivaire de Holms (forme normoréflexique)

• Transmission AR  

• âge 60 ans

Atteinte cérébelleuse statique localisée au membre inférieur (marche), 

Evolution vers très lente 30 ans 

TRT : BB 

3. Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse de Menzel (forme hyper-réflexique)

• Transmission AD 

• Tout âge 

• Atteinte pyramidale (AROT, Babinski+) cérébelleuse et des paires crâniennes (VII, IX, X, XI) 

• Evolution vers un Sd parkinsonien, décès par détresse respiratoire

• Diagnostic différentiel : déficit vit E

• TRT : BB, Dopa (pour Parkinson)

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