défaut précoce de développement des facultés intellectuelles permanant et souvent irréversible
Classification :
retard mental léger : QI de 50 à 69
retard mental moyen : QI de 35 à 49
retard mental grave : QI de 20 à 35
retard mental profond : QI inférieur à 20
Clinique
déficiences légères :
2/3 des déficiences, se manifeste par une inadaptation scolaire (retard de 3ans)
nécessite une pédagogie adaptée permettant l’apprentissage de la lecture et écriture
ne sont généralement pas associées à des malformations ou handicaps
intégration sociale facile avec difficultés relationnelles et d’autonomie socio-économique
déficiences profondes :
diagnostic facile et précoce, retard psychomoteurs évident avec troubles du comportement constants
souvent associées à des malformations et handicaps
l’activité est réflexe d’allure psychotique (stéréotypé, agitation, cris…)
déficiences moyennes :
souvent associées à des syndromes neurologiques ou dysmorphiques
le vocabulaire reste réduit avec quelques acquisitions verbales
l’activité se manifeste par des conduites passives ou comportement impulsif (agressivité, antisociale)
Diagnostic : trois critères essentiels pour le Dc
fonctionnement intellectuels significativement inférieur à la moyenne : QI < 70
déficits concomitants ou altération du comportement adaptatif
début avant l’âge de 18ans
Dc différentiels :
états démentiels :
démence = déficit acquis / déficience mentale : déficit congénital précoce
psychose infantiles
psychose à expression déficitaire :
retard intellectuel hétérogène, troubles du comportement
dysharmonie évolutives :
retard intellectuel modéré, retrait affectif, mauvaise adaptation de la communication
pseudo-déficiences mentales :
carence d’apport par le milieu :
carence éducative, insuffisance d’expérience
carence affective précoce (insuffisance de stimulation)
retard homogène prédomine sur l’acquisition du langage et du développement affectif
inhibition affective :
perte de l’intérêt et de l’investissement, puérilité, instabilité
opposition ou dépendance vis-à-vis de la famille
déficit sensoriels (prise en charge précoce pour éviter la fixation de la déficience)
retard du langage, dyslexies, dysorthographie, dyscalculie en dehors de tout déficit mental
dépister systématiquement des troubles de l’audition ou de la vision
Diagnostic étiologique :
déficiences endogènes :
aberrations chromosomiques :
trisomie 21 : retard précoce et globale (QI entre 20 et 60)
trisomie 13, trisomie 18, maladie du cri de chat (déplétion du bras court de Ch5)
aberrations gonosomiques :
Sd de Klinefelter : arriération légère
Sd de Turner : arriération modérée et inconstante X0
Sd du triple X, syndrome XYY
troubles du métabolisme protidique :
phénylcétonurie :
déficit en phénylalanine hydroxylase hépatique
les enfants sont blonds aux yeux clairs
troubles graves apparaissent dans les 2ème semestres et s’aggrave progressivement
institution d’un régime pauvre en alanine dès les six 1ères semaines de la vie
leucinose, tyrosinose arriération mentale inconstante
troubles du métabolisme glucidique :
galactosémie :
déficit en galactotranferase,
Dc (examen des urines) évolution spontanément gravissime
Suppression du galactose doit être précoce
la fructosémie : régime sans fructose
la glycogénose : mortelles en règle
troubles du métabolisme lipidique :
maladie de Gaucher : anomalie des cérébrosides
maladie de Niemman Pick : anomalie de la sphingomyéline
idiotie amaurotique : anomalie des gangliosides
autres troubles métaboliques :
hyperuricémie familiale
malformations crânio-cérébrales : hydrocéphalies, craniosténoses…
hypothyroïdies
dysplasies neuro-ectodermiques congénitales : sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie de Recklinghausen
arriérations acquises
causes anténatales : toxo, CMV, rubéole
causes périnatales : ictère nucléaire, anoxie, traumatisme
causes postnatales : méningite, infections, encéphalites, malnutrition
causes inconnues
