Dysglobulinémies monoclonales bénigne ou maligne : EDP pic à base étroite
Dysglobulinémies polycolonale : EDP pic à base large
Gamapathie monoclonales bénigne : (DGM)
prolifération avec anomalies chromosomiques de type translocation 11/14
Absence de prolifération cellulaire lymphoïde (diagnostic d’exclusion)
Absence de signes cliniques et radiologiques
Ig monoclonale <20g/l
Plasmocytose normale ou <10% sans anomalies biologiques et radios
Absence de protéines de Bence Jones
Etiologies : isolée ou causée par des affections virales, AI, hépatiques, dermatologiques
Surveillance tous les 3mois, 6mois puis tous les ans par NFS et EDP car la survenue d’un myélome multiple est possible
Myélome multiple ou maladie de Kahler
Hémopathie maligne caractérisée par une prolifération plasmocytaire au sein de la MO responsable de la sécrétion d’Ig monoclonale le plus souvent IgG avec déficit immunitaire humoral
MM est lié à la survenue d‘événements chromosomiques et moléculaires translocation 4/14
et dysrégulation des gènes C-myc ;N-ras ;Kraus-R
Physiopathologie :
Prolifération médullaire de plasmocytes dystrophiques => insuffisance médullaire + hyper calcémie par augmentation de la résorption osseuse stimulée par l’IL1, 6, TNF
Sécrétion d’Ig monoclonales complète (G+++A,D) ou chaines légères =>
Inhibition de la lymphopoïèse B noramle => diminution de l’immunité humorale => infections
Hyperprotidémie => Hypervolémie => anémie de dilution
=> Hyperviscosité sanguine + insuffisance rénale
Clinque :
Age médian 65 ans , 5H/1F
Douleurs osseuses + fractures spontanées ou traumatiques, tumeurs osseuses
SG : AAA, fièvre
Complications :
infectieuses, hémorragiques, IR, compression médullaire (sd de la queue de cheval)
Signes d’amylose et d’hyper viscosité (rares) : céphalées, vertiges, hypoacousie,
Hyper calcémie (grave) : troubles de la conscience, douleurs abdominales
Radio du squelette :
Ostéoporose diffuse ou géodes (crane, bassin) ou fractures ou tassement vertébral ou tm osseuses, lésions lytiques à l’emporte pièce
TDM : CI à l’injection des produits iodés , IRM pour dg différentiel , scintigraphie inutile
Biologie :
VS >100 ( > à 3 chiffres)
Anémie arégénérative, thrombopénie, GB normaux ou diminués
Frottis : GR en rouleaux ,empilés ou en piles d’assiettes
Médullogramme : infiltration plasmocytaire, on parle de myélome si
Plasmocytes normaux >20%
Plasmocytes dystrophiques >10%
EDP : pic monoclonal pointu à bases étroite et branches symétriques (clé du dg)
Hyper protidémie >100g/l
Hyper gama globulinémie >30g/l
AIE (analyse immuno électrophoretique) : 2/3 des cas IgG (meilleur pronostic) 1/3 IgA, IgD rare
Protéinurie des 24h (bandelettes de labstix) = proteines de bones jones (formation d’un précipité à 53° , dissolution à l’ébullition et réapparition au refroidissement )
Si albuminurie : rechercher une amylose
Fonction rénale : IR
Bilan phosphocalcique : hypercalcémie
Formes cliniques :
MM non excrétant (1/3 des cas)
Même tableau clinique,
même infiltration plasmocytaire, pas de pic ni de chaines légères
MM indolent
Pas de s. cliniques
Plasmocytose atypique, pas de pic monoclonal
Plasmocytome solitaire
Tm osseuse unique à plasmocytes, localisation os plats
EDP normale
Evolution vers MM possible => surveillance
Myélome condensant rare et spécéfique des Poems syndrome associe dans sa forme complète: polyneuropathie périphérique sensitivo- motrice, organomégalie ,endocrinopathie ,composant monoclonal ,
anomalies cutanée:hyperpigmentation ,atteinte osseuse condensante ; chaîne légère lambda +++
Classification de Salmon-Durie (pc)
Evolution : Complication
C° médullaire : signes radiculaires / paraplégie= urgence thérapeutique (chir) / décompression ou radiothérapie localisée
Infections :pneumopathies ,infections urinaires
Atteinte rénale : IRC ou IRA
Hypercalcémie : troubles de conscience ,tbles digestifs
Diagnostic différentiel :
Devant une douleur osseuse : métastases osseuses, hyperparathyroïdie
Devant un pic monoclonal : Maladie de Waldenstrom (IgM)
Traitement
TRT symptomatique : antalgiques ‘’majeurs ‘’ , transfusion si anémie sévère mal tolérée,
si hyperCa2+ corticoides pour augmenter la résorption du Ca2+
si C° neurologique : radiothérapie d’urgence ,laminectomie chir , décompression
TRT de fond : chimiothérapie
Agents alkylants : Endoxan E– Melphalan M
Entracyclines : Adryamycine A
Vincristine (Oncovin) V
Alcaloïde : Pervenche
CTC : cortancyl, dexamethazone D
Protocole :
MM stade 1 : sans atteinte rénale, non secrétant, indolant => abstention TRT
MM stade 1 et 2 sans atteinte rénale :
monochimiotherapie : Melphalan + Cortancyl en discontinu J1 à J4 tous les mois (1cycle /mois)
MM stade 1 et 2 avec atteinte rénale ou stade 3
Polychimiothérapie VAD => si bonne réponse greffe de MO
Greffe de MO :
Allogreffe : âge<50ans
Autogreffe : âge<60ans + chimio
Interferon alpha : TRT d’entretien après obtention d’un plateau, prolonge la survie
Evolution :
Echec TRT si réponse <25% => changer de protocol
RC : normalisation
RIC : réponse >75%
R !!!
Dvt des rachialgies brutales chez un sujet agé … Tjrs évoqué un tassement vertébrale …
Critères de malignité dvt une Rx du rachis présentant un tassement discal :
Circonstances déclenchantes inappropriées ,localisation dorsale >D8 , recul du mur postérieur ,image lytique de la vertèbre ,signe neurologique déficitaire par compression
Maladie de Walenstrom
Hémopathie maligne caractérisée par une prolifération médullaire lympho-plamsocytaire monoclonale produisant des IgM >5g/l
Sd tumoral, ADP +/- SPM chez un sujet âgé >50ans
Signes d’hyperviscosité sanguine, s.neurologiques, hémorragies
NFS pancytopénie
Médullogramme : infiltrat lympho-plasmocytaire >20%
TRT maladie de Waldenstrom :
Symptomatique : plasmaphérèse, transfusion
Abstention dans les formes asymptomatiques
Spécifique : chimiothérapie
Monochimio : Endoxan ou Melphalan => rémission complète dans 10%cas
Polychimio : CHOP Cyclophosphamide (E) Hydrabucine, Oncovin (V), Prednisone
1cycle/mois pendant 6 cycles
