Définition : décharge d’une population neuronale : excessive, paroxystique, hypersynchrone, localisée ou diffuse.
Maladie épileptique = répétition des crises
Physiopathologie :
hyperactivité des afférences excitatrices : augmentation de libération de glutamate et acétylcholine
ou hypoactivité des afférences inhibitrices : diminution de libération de GABA
Conditions favorisantes : hyperpnée, stimulation lumineuse intermittente, manque de sommeil, alcool, psychotropes, café
Clinique :
crises d’épilepsies généralisées :
crise tonico-clonique généralisée (grand mal) :
phase tonique (10s)
phase clonique (30s)
phase post critique (15mn) : résolution complète
phase de réveil avec amnésie post critique
Examen neurologique normal
EEG : décharges bilatérales synchrones et symétriques sur un rythme de fond normal
Etat de mal épileptique : répétition des crises ou persistance d’une crise sans reprise de la conscience. Urgence neuro
absence (petit mal) :
suspension brutale et brève de la conscience (10s)
EEG : pointes ondes à 3 cycles/sec bilatérales synchrones et symétriques sur un rythme de fond normal
crises myocloniques : poly pointes bilatérales synchrones et symétriques sur un rythme de fond normal
crises atoniques :
inhibition brutale du tonus postural durant 1 sec
poly pointes bilatérales synchrones et symétriques sur un rythme de fond normal
crises d’épilepsies localisées
crises partielles simples : conscience normale
crises motrices : Bravais Jacksonienne (rolandique antérieure)
crises somato-sensorielles : visuelle, auditive, gustative, olfactive, vertigineuse
crises végétatives : digestives, énurésie
crises partielles complexes : altération de la conscience (temporales)
crises dysmnésique : déjà vu
hallucinations, automatiques
crises affectives, psychosensorielles
Examens complémentaires : EEG, TDM, IRM
Formes cliniques : épilepsies de l’enfant
Sd de West :
Age 6 à 18 mois
Triade : spasmes en flexion + arrêt du dvpt psychomoteur + hypsarythmie à l’EEG (bouffées d’ondes lentes) hypsarythmique, c'est-à-dire qu'il associe des ondes lentes et des pointes multifocales asynchrones et de grande amplitude.
Etiologies : anoxie, infections CMV, malformations cérébrales, phénylcétonurie
Résiste aux anti-épileptiques
TRT : CTC, répond très bien au valproate de Na (dépakine)
Evolution : retard mental
Sd de Lennox Gastaut :
Age 2à 6 ans, crises d’épilepsies variées
Encéphalopathie épileptogène avec retard PM
EEG : bouffées d’ondes lentes bilatérales asynchrones
Rebelle au TRT
Evolution : retard mental, psychose
Epilepsie à paroxysme rolandique (EPR) : ***
Crises motrices partielles liées au sommeil
Développement intellectuel normal
EEG paroxysme inter critique localisé
Guérison à la puberté
TRT : traiter à partir de 3 crises, arrêter après 2 à 4 ans sans crises ***
Grand mal : Phénobarbital (gardenal)
Formes partielles : Carbamazepine (Tegrétol)
Etat de mal : Diazepam (Valium), phénytoïne (Dilantin), Valproate du Na, Clonazépam (Rivotril)
Toutes les formes : Valproate du Na (Dépakine)
Petit mal absence : Ethosuximide (Zarontin)
R ! le phénytoïne est le plus toxique