Sd démentiel
perturbation acquise d’aggravation progressive de plusieurs fonctions intellectuelles
détérioration des aptitudes mentales, installée après l’âge de 3 ans (à l’opposé de l’arriération intellectuelle)
altération de la vie affective, des conduites sociales et de l’état somatique
Maladie d’Alzheimer
démence dégénérative primaire
maladie d’Alzheimer = démence sénile
la forme précoce (50-60ans) est plus grave et évolue plus rapidement et à grande transmission familiale
Epidémiologie :
la plus fréquente des démences
prévalence 1-6% avant 65 ans et 15% après 65 ans
plus fréquente chez la femme
en Algérie ce n’est pas un problème de santé publique (<1% des hospitalisations psychiatriques)
Facteurs de risque :
l’âge, ATCD familiaux de démence ou de trisomie 21, ATCD de trauma crânien, dysthyroïdies et maladies AI
Anapath :
macro : atrophie des hémisphères cérébraux + dilatation du système ventriculaire => perte neuronale
micro (non spécifique) : dégénérescence neurofibrillaire + plaques séniles
Physiopath : hypothèses
↘ de l’activité de l’enzyme de synthèse de l’acétylcholine (acétylcholine transférase) dans le cerveau
génétique : expression anormale d’un gène protéinique => protéines anormales
chromosome 21 lorsque la maladie débute avant 60ans => protéine amyloïdie
chromosome 19 lorsque la maladie débute après 60ans => apolipoprotéine E4
Clinique :
Sd aphaso-agnoso-apraxique
désorientation temporo-spatiale
apparition d’idées délirantes : thèmes de préjudice ou de jalousie
symptômes neurologiques : épilepsies, myoclonies, s. pyramidaux et extra-pyramidaux
Evolution :
après 5-7 ans d’évolution le patient perd toute autonomie physique et mentale
Diagnostic différentiel
Maladie de Creutzfeldt Jacob :
démence transmise par un virus lent
état démentiel évoluant en quelques mois vers un état grabataire
signes cérébelleux, extrapyramidaux et surtout myoclonies
décès en 1 an
Démences vasculaires : démences à infarctus multiples, angiopathies…
Maladie de Pick
démence dégénérative primaire
signes frontaux : désinhibition, sd pseudo psychopathique, perversion, écholalie, palilalie
PALILALIE : Trouble de la parole caractérisé par la répétition involontaire et spontanée de syllabes, de mots ou d’une
phrase identique. Il se rencontre fréquemment chez le parkinsonien.
ÉCHOLALIE Répétition involontaire et automatique de certains mots.
Traitement
antidépresseurs : dans la symptomatologie dépressive
neuroleptiques et benzodiazépines dans les formes agitées
rééducation cognitive et comportementale
précurseurs cholinergiques : sans résultats satisfaisants
anti-cholinestérasiques (physostigmine) : en essai