Cours PDF résumés : Hypercorticisme métabolique

• ↗ de la sécrétion de gluco CTC + ↗ inconstante d’androgènes et exceptionnellement de minéralo CTC

• c’est un hypercorticisme endogène non freinable par la dexaméthazone 

• il faut donc exclure : l’hypercorticisme iatrogène, fonctionnel (obésité)

• les signes cliniques sont regroupés sous le Sd de Cushing 

• étiologies : 

• hypersécrétion ACTH d’origine hypophysaire avec ou sans adénome => maladie de Cushing

• adénome ou carcinome surrénalien

• rarement hypercorticisme paranéoplasique 

• touche la femme 4/5 des cas, entre 30-40ans

3B DSHase               21B 11B                         18B

Cholestérol   pregnenolone   progestérone DOC             corticostérone             aldostérone 

            17 OH pregnenolone      17 OH progestérone            17 desoxy corticostérone              cortisol

                        DHEA                   androstendione             

violet : voie préférentielle ovarienne

vert : voie préférentielle ovarienne

Clinique : 

Phase de début : faciès rond, aménorrhée, HTA, diabète sucré

Phase d’état : 

• Obésité : facio-tronculaire, visage rond bouffi, buffalo-neck (rétro cervicale), androïde

• amyotrophie : MBS et MBI et signe du tabouret (sujet assis ne peut se lever) 

• Signes cutanés : 

• vergetures prédominant au niveau de l’abdomen

• purpura et ecchymoses spontanées ou provoquées par le moindre traumatisme

• peau fine fragile, acné, mycoses cutanées, séborrhée frontale

• douleurs osseuses 

• virilisation pilaire et troubles du cycle

• troubles psychiques : euphorie, délire, dépression 

• HTA, diabète sucré, infections fréquentes

Biologie : 

• cortisol plasmatique >20ug/100ml en faveur d’un hypercorticisme

• cortisol libre urinaire  >100ug/100ml

• cortisol salivaire ↗ (spécifique)

• rupture du cycle circadien : ↗ CP entre 16h et 00h

• freinage minute : test de débrouillage 

• freinage faible au dexométhazone : test diagnostic 

Diagnostic étiologique : 

1. Adénome hypophysaire = adénome corticotrope (maladie de Cushing)

• macro adénome responsable de Sd tumoral crânien : céphalées, troubles visuels, vomissement en jet

• hypercorticisme + mélanodermie 

• Biologie : 

• ACTH et B-LPH (lipoprotéine hormone) ↗

• freinage fort positif

• test LVP et CRH  et métopyrone : positif explosif 

• radio centrée sur la selle turcique (N ou légèrement ↗), TDM (si Tm> 5mm), IRM (si Tm>3mm) 

• écho surrénale (↗bilatérale et symétrique)

• scintigraphie à l’iodo-cholestérol : fixation bilatérale diffuse

• TRT adénectomie sélective (si adénome vu) ou hémi hypophysectomie (si adénome non retrouve)

• si échec : radiothérapie + surrénalectomie bilatérale

• Sd de Nelson : adénome réactionnel à la surrénalectomie bilatérale 

2. Maladie Cushing avec ou sans micro adénome : + fréquente

• idem  mais plus atténué

• IRM +++ => micro adénome

• TRT idem que précédent 

3. Adénome surrénalien : 

• hypercorticisme sans mélanodermie 

• Biologie : 

• ACTH et B-LPH ↘↘

• freinage fort négatif

• test LVP et CRH  et métopyrone : négatifs 

• TDM image ronde encapsulée homogène

• écho surrénale détecte les Tm >7mm

• TRT : surrénalectomie unilatérale

4. Carcinome surrénalien = cortico-surrénalome

• AEG + hypercorticisme + hyper androgénie

• Tm palpable le plus souvent maligne

• Biologie : 

• ACTH et B-LPH ↘↘

• freinage fort négatif

• testostérone et delta 4 ↗

• écho surrénale : masse volumineuse > 10cm

• TDM/IRM : métastases

• TRT : exérèse la plus large possible + chimio post op / chimio seule si métastases

5. Sd Cushing paranéoplasique :

• AEG + hypercorticisme pauvre +  mélanodermie importante

• Biologie : 

• ACTH et B-LPH (lipoprotéine hormone) ↗

• LPH/ACTH >2

• freinage fort négatif

• alcalose métabolique avec hypokaliémie

• Tm responsables +++ : bronchiques, thymiques, pancréatiques

Traitement : 

• médical anti cortisolique de synthèse : 

• OP’DDD (mitotane) bloqueur enzyme de synthèse de cortisol

• Aminogluthémide, métopyrone

• Kétoconazole : bloqueur enzymatique des stéroïdes

• Associer HHC car ils entrainent une IS

• chirurgie selon l’étiologie