Cours PDF résumés : HYPOGONADISME MASCULIN

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Rappel physiologique :

  • les androgènes circulent sous forme lié à la protéine de transport plasmatique TeBG, ou sous forme libre active

  • il est nécessaire que la testostérone soit convertie en dihydrotéstostérone (DHT)

  • une faible partie de testo est convertie en œstrogène 

  • MIS (mullérienne inhibiting substance) empêche la formation des structures féminines in utero  


Effets physiologiques des androgènes :

  • développement et maturation des organes sexuels 

  • augmentation de la masse musculaire 

  • soudure du cartilage de conjugaison 

  • rétention Na, K, Ca, P

  • agressivité et modification de la voix 


Clinique :

  • selon la date de survenu des troubles 

  1. pseudohermaphrodisme :

  • gonades exclusivement testiculaires avec organes génitaux externes ambiguë 

  • le diagnostic est fait à la puberté le plus souvent

  • l’ambigüité apparaît pendant la période fœtale et dépend de la précocité de son apparition 

  • pseudo hermaphrodisme interne : présence d’utérus et de trompes, absence de sécrétion de MIS, les organes sexuels externes et les testicules sont normaux 

  • pseudo hermaphrodisme masculin externe : défaut de sécrétion de testostérone => organes génitaux externes ambigües  

  • pseudo hermaphrodisme masculin mixte : double déficit en MIS et testostérone 


  1. hypogonadisme primaire :

  • dépend du moment d’apparition

  • avant la puberté : 

  • pas de développement de caractères sexuels secondaires

  • grande taille, thorax étroit, musculature faible, graisse sous cutanée importante

  • organes génitaux infantiles, parfois gynécomastie

  • absence de libido, pas d’érection ni éjaculation 


  • après la puberté : 

  • caractères sexuels secondaire régresse lentement + atrophie testiculaire 

  • diminution et raréfaction de la pilosité 

  • disparition de la libido


  • dosage hormonaux

  • testostérone et œstradiol bas, FSH, LH élevé (insuffisance primitive)

  • test dynamique : LH-RH => ↑ FSH-LH mais hormones testostérone reste basse

 


  • étiologies :

  1. Maladie de Klinefelter :

  • orchidodystrophie polygonosomique avec présence obligatoire d’un X surnuméraire 

  • diagnostiquée vers l’adolescence, elle s’associe souvent à une dystrophie osseuse, débilité mentale, diabète familiale 

  • caryotype le plus fréquent : XXY, rarement XXXY, XXXXY, XXYY

  1. anorchidie : traumatisme ou chirurgical 

  2. insuffisance testiculaire de la sénescence : sujet âgé 

  3. aplasie germinale et dystrophie myotonique : maladie de Steinert 

  4. causes acquises : orchite ourlienne, irradiation, varicocèle



  1. hypogonadisme d’origine centrale :

    1. hypogonadisme du pan-hypopituitarisme : insuffisance antéhypophysaire 

    2. déficit en gonadotrophines 

  • syndrome de Morsier et Kallman : 

    • agénésie des lobes olfactifs lésion hypothalamique

    • anosmie + déficit gonadotrope, parfois cryptorchidie et épilepsie 

  • syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl :

    • hypogonadisme + arriération mental + syndactylie + obésité + rétinite pigmentaire


  • syndrome de Prader-Labhart-Wili

    • hypogonadisme d’origine thalamique, hypotonie, obésité, dysmorphie (absence cartilage des oreilles, strabisme)

    • la stimulation continue par le clomifène donne de bon résultats, il s’agirait alors d’un retard de maturation 


  • syndrome de Babinski-Frohlich : 

    • hypogonadisme, obésité et diabète insipide


  • déficit isolé en LH : 

    • eunuchoïdisme fertile (rare) 


Traitement :

  1. traitement de l’hypogonadisme primaire :

  • traitement androgénique : ester de testostérone

  • post pubertaire : 100 à 200mg/mois 

  • pré pubertaire : dose d’attaque 250mg tous les 7 à 15jrs

  1. traitement de l’hypogonadisme secondaire :

  • traitement par les gonadotrophines :

  • HCG : 4000 UI 3x/semaine pendant 6 à 9 mois puis 2000 UI/ semaine (LH)

  • HMG : remplace la FSH 


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By : Formation medicale
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