Déficit de sécrétion des hormones cortico-surrénaliennes (gluco, minéralo CTC et androgènes)
La maladie devient symptomatique s’il y a atteinte > 90% du parenchyme surrénalien
IS primaire : maladie d’Addison
Déficit partiel :
hypoglycémies post prandiales précoces
hypotensions artérielles orthostatiques modérée
Déficit complet :
Gluco CTC :
hypoglycémies, troubles gastro-intestinaux
Minéralo CTC :
↘ de l’excrétion rénale de K+ => ↗ kaliémie
↘ de l’excrétion rénale de H+ => acidose modérée
↘ de la rétention sodée => ↘ volémie, ↘TA, déshydratation
↘ du tonus adrénergique vasculaire => collapsus et EDC
Androgènes :
↘ libido et pilosité
IS secondaire :
anomalie de la sécrétion hypophysaire d’ACTH et hypothalamique de CRH => ↘ gluco CTC et androgènes
les minéralo CTC sont normaux
IS aigue => ↘TA, DHA, EDC (Etat De Choc)
Etiologies :
IS primaire :
Auto immune la plus fréquente dans les pays développés :
immunité cellulaire : infiltration lymhoplasmocytaire
immunité humorale : production d’AC anti-cytochrome P450
Polyendocrinopathie type 1 :
prédominance féminine, transmission AR, absence d’association HLA
Sd Whiteker : maladie d’Addison (IS) + ↘parathyroïdie + candidose buccale
Polyendocrinopathie type 2 :
prédominance féminine, transmission récessive ou dominante, association HLA
Sd Schmidt : maladie d’Addison + thyroïdite d’Hashimoto (hypothyroidie) + diabète 1 + insuffisance gonadique
TBK : la cause la plus fréquente dans nos pays
Autres causes :
Granulomatoses
Adrénoleucodystrophie : anomalie du métabolisme des AG à chaine longue
adrénomyéloneuropathie
SIDA
métastases
Sd de résistance familiale à l’ACTH
Déficit enzymatique : 21 et 17 B-Hydoroxylase
Sd des AC anti-phospholipides
Hémorragie surrénalienne
IS secondaire :
Adénome hypophysaire
iatrogène +++ : CTC au long terme
métastases, post radio, trauma ou chirurgie crânienne, hypophysite AI
sarcoïdose, histiocytose, hémochromatose,
selle turcique vide primaire, apoplexie, Sd de Sheehan
L’apoplexie est un foyer d’infiltration hémorragique, avec ou sans nécrose, sans oblitération, ni lésion vasculaire. Ces lésions, dues à une perturbation circulatoire fonctionnelle, s’observent principalement dans le pancréas et l’appareil génital féminin et surviennent en période d’activité fonctionnelle (digestion pour le pancréas, activité hormonale pour la sphère génitale).
Clinque :
AAA, soif intense, ↘TA orthostatique, troubles digestifs (vomissements)
IS primitive : mélanodermie du fait du taux ↗ d’ACTH
IS secondaire : insuffisance antéhypophysaire (thyroïdien et gonadique) ou Sd tumoral hypophysaire (HIC)
Bilan hormonal :
Cortisol à 8h du matin
↘ cortisol plasmatique < 83 n.mol => IS
cortisol plasmatique de base normal > 525 n.mol
si taux cortisol intermédiaire => faire test dynamique au synacthène (ACTH like)
ACTH
ACTH ↗ > 100pg/ml + aldostérone ↘ + rénine ↗ => IS primaire
ACTH ↘ => IS secondaire
Radiologie :
TDM surrénalienne : atrophie (auto immune) calcifiée (TBK) grande taille (infection)
TDM H-H : Tm, Hypophysite, selle turcique vide
Traitement :
IS aigue
perfusion de 3L NaCl (jamais de K !!!!!!!!!!!!) +++++++++Q
injection 100mg HHC en IV toutes les 6H
injection de minéralo CTC (Syncortyl) en IM toutes les 12H
les gluco CTC à forte dose ont le même effet que les minéralo CTC
TRT d’entretien :
Gluco CTC : Hydrocortisone per os : 2/3 le matin à 8H et 1/3 le soir à 16H
Minéralo CTC : 9 α fludrocortisone
consommation de sel
Education du malade :
TRT à vie tous les jours à 8h et 16h
modifications TRT si infections mineurs => doubler les doses d’hydrocrtisone
consulter en urgence en cas de vomissements
n’utiliser jamais de diurétiques, de régime ½ sel ou sans sel ou laxatifs
R !!! dans la mdie d’Adisson : AC anti 21 hydroxylase ou anti corticosurrenale
