Maladie chronique auto-immune
Déficit de conduction de l’influx nerveux à la jonction neuro-musculaire
2 pics (<35 et >50 ans)
Grave à cause des épisodes d’I Respiratoires A
Physiopathologie :
Diminution du nombre de récepteurs de l’Ach (mécanismes) :
Existence d’Ac sériques anti récepteurs Ach (augmentent la dégradation des rec)
80% des myasthéniques présentent une anomalie thymique (thymome ou hyperplasie thymique) : le LT myasthénique produit des Ac anti R Ach
Existence d’Ac anti fibres musculaires striées
Clinique :
Les signes sont fréquents le soir, déficit moteur provoqué par l’effort ou aggravé par la fatigue et disparaissent au repos
Troubles oculaires : diplopie + ophtalmologie (jamais d’anomalies pupillaires), ptosis asymétrique
Troubles de la déglutition et dysphonie
Difficulté à la mastication et chute de la mâchoire
Diplégie faciale (diminution de l’occlusion palpébrale et impossibilité de siffler)
Faiblesse des muscles de la nuque et des muscles respiratoires
Jamais d’abolition des réflexes
Classification :
Groupe 1 : forme oculaire bénigne, répond au TRT, peut évoluer aux groupes 2 et 3
Groupe 2 : généralisée d’installation progressive sans troubles respiratoires
2a : pas d’atteinte pharyngée, répond au TRT
2b : atteinte pharyngée, répond au TRT
Groupe 3 : généralisée d’installation aigue avec troubles respiratoires
Groupe 4 : généralisée grave chronique, ne répond pas au TRT
EMG : bloc neuro-musculaire
Test pharmacologiques : si négatifs ils n’excluent pas le dc
Test au tensilon (chlorure d’hydrophonium) : + si disparition du ptosis en 1mn
Test à la prostigmine (dc de certitude) : + si disparition du ptosis en 15-30mn
Dosage des Ac anti R Ach
TDM à la recherche d’un thymome
TRT
Ventillation mécanique
TRT symptomatique : Anticholinestérasiques (Néostigmine, Pyridostigmine (en Algérie)
TRT étiologique : tymoméctomie, plasmaphérèse, immunosuppresseurs, CTC
Médicaments CI : ATB, myorelaxant, BB, psychotropes, contraceptifs
