Cours PDF résumés : LA MYASTHENIE

 

Cours PDF résumés : LA MYASTHENIE

  • Maladie chronique auto-immune 

  • Déficit de conduction de l’influx nerveux à la jonction neuro-musculaire

  • 2 pics (<35 et >50 ans) 

  • Grave à cause des épisodes d’I Respiratoires A

Physiopathologie : 

  • Diminution du nombre de récepteurs de l’Ach (mécanismes) : 

  • Existence d’Ac sériques anti récepteurs Ach (augmentent la dégradation des rec)

  • 80% des myasthéniques présentent une anomalie thymique (thymome ou hyperplasie thymique) : le LT myasthénique produit des Ac anti R Ach

  • Existence d’Ac anti fibres musculaires striées

Clinique :

  • Les signes sont fréquents le soir, déficit moteur provoqué par l’effort ou aggravé par la fatigue et disparaissent au repos

  • Troubles oculaires : diplopie + ophtalmologie (jamais d’anomalies pupillaires), ptosis asymétrique

  • Troubles de la déglutition et dysphonie

  • Difficulté à la mastication et chute de la mâchoire

  • Diplégie faciale (diminution de l’occlusion palpébrale et impossibilité de siffler)

  • Faiblesse des muscles de la nuque et des muscles respiratoires

  • Jamais d’abolition des réflexes

Classification : 

  • Groupe 1 : forme oculaire bénigne, répond au TRT, peut évoluer aux groupes 2 et 3

  • Groupe 2 : généralisée d’installation progressive sans troubles respiratoires

  • 2a : pas d’atteinte pharyngée, répond au TRT

  • 2b : atteinte pharyngée, répond au TRT

  • Groupe 3 : généralisée d’installation aigue avec troubles respiratoires

  • Groupe 4 : généralisée grave chronique, ne répond pas au TRT

EMG : bloc neuro-musculaire

Test pharmacologiques : si négatifs ils n’excluent pas le dc

  • Test au tensilon (chlorure d’hydrophonium) : + si disparition du ptosis en 1mn

  • Test à la prostigmine (dc de certitude) : + si disparition du ptosis en 15-30mn

Dosage des Ac anti R Ach

TDM à la recherche d’un thymome

TRT

  1. Ventillation mécanique

  2. TRT symptomatique : Anticholinestérasiques (Néostigmine, Pyridostigmine (en Algérie)

  3. TRT étiologique : tymoméctomie, plasmaphérèse, immunosuppresseurs, CTC

Médicaments CI : ATB, myorelaxant, BB, psychotropes, contraceptifs 


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