hémopathie maligne chronique caractérisée par la prolifération de petits lymphocytes B d’origine monoclonaux, immunologiquement incompétents
Physiopathologie :
les petits lymphocytes B d’aspect mûre portent des marqueurs de différenciation B mais aussi un antigène de type T
résultant d’une inhibition de l’apoptose plutôt que de la prolifération accrue les rendant immature ce qui explique la susceptibilité aux infections,
les lymphocytes B sécrètent des auto AC dirigés surtout contre les GR
DC positif :
début : progressif, le plus souvent aux environ de 60ans
circonstances de découverte : ADP (40%), découverte fortuites (25%), infections pleuro-pulmonaire (25%), signe fonctionnels d’anémie (10%) avec ou sans AEG
tableau clinique :
signes généraux : EG conservé, peut être altéré dans les formes sévères
ADP : superficielle, bilatérale, diffuses, symétriques, indolores, mobiles, de volume modéré sans signes de compression médiastinale
ADP médiastinales profondes : rares n’entraine jamais de compression
ADP rétro-péritonéales : fréquentes, géantes, apparaissent en même temps que les superficielles, peuvent entrainer des signes compressif
SPM : (70%) de taille variable
HPM : rare de mauvais pronostic, modérée, indolore, accompagnée de signes biologiques de choléstase
Hypertrophie amygdalienne : symétrique polylobée
Autres : atteinte pleuro-pulmonaire, cutanée et osseuses
examens complémentaires :
FNS :
hyperleucocytose constantes > 30000/mm3
Hb normale ou anémie normocytaire normochrome arégénérative (atteinte médullaire), macrocytaire normochrome régénérative (auto AC)
Plaquettes normales ou diminuées ,réticulocytes N si élevées 🡪 AHAI
Frottis sanguin :
hyperlymphocytose sanguine (70-93%) soit > 15000 suffit à poser le DC
hyperlymphocytose sanguine > 4000 pendant 3 mois
Noyaux nus ,ombres de Gumprecht caractéristiques de la LLC
Medullogramme (pas nécessaire ) remplacé par la cytométrie de flux
hyperlymphocytose médullaire > 30% +++
diminution des autres lignées
immuno-marquage : (indispensable) peut remplacer le médullogramme, on utilise des AC monoclonaux spécifique des LB (CD20, CD23, CD19 + CD5)
négativité FmC7 ; mégaloblastes CD22 (CD79a)
PBO : si au médullogramme le Tx lymphocyte 20-30% => infiltrat massif de lymphocyte pour confirmer DC) ,utilisé surtout pour le pc et non pas le dg
test de coombs à la recherche d’auto AC anti érythrocytaire +/- (+) si AHAI
électrophorèse des P : absence de pic monoclonale, hypogammaglobulinémie (petit pic mais tjrs < 5g/l « dg différentiel avec la mdie de waldenstrom dans laquelle le pic est très grand »)
VS : Normale « vs accélérée à100 voir 200 dans la mdie de waldenstrom » , IDR à la tuberculine (+) (imm. Ancienne conservée), IDR dinitro chloro benzene (-)(imm récente absente)
Diagnostic différentiel : maladie de Waldenstrom
Pronostic : classification de Binet
Complications :
infections : plus fréquentes cause de décès
complications hémolytiques : anémie, thrombopénie, leucopénie (insuffisance médullaire)
transformation :en : syndrome de Richter = augmentation asymétrique des ADP (+compression) + AEG + transformation histologique en lymphocyte à grande cellules
ou en :LNH agressif
exceptionnellement en LA
Traitement :
traitement symptomatique :
traiter les infections
traiter l’aplasie médullaire
AHAI : corticoïdes + chimiothérapie
Splénectomie en cas d’hypersplénisme
traitement spécifique : dépend du stade
stade A :
abstention thérapeutique + surveillance
mono chimiothérapie Chloraminophène ou Leukeran (baisser le Tx de lymphocytes) + corticoïdes (réduire le volume des ADP)
surveillance clinique + hématologique
arrêt du traitement si PN< 1000 (risque infectieux)
stade B, C :
polychimiothérapie type CHOP permet la Rémission Cplte ou partielle dans ¾ des cas
fludarabine plus immunosupressive (non disponbible en Algerie)
surveillance clinique + hématologique
arrêt du traitement si PN< 1000 (risque infectieux)
depuis cours externat
ATB , Ig polyvalentes :trtmt symptomatique du stade B + monochimiothérapie
Transfusion Ig, plqtes : stade C +polychimiothérapie (chop)
