Cours PDF résumés : Maladie de Hodgkin

 

Cours PDF résumés : Maladie de Hodgkin

Définition :

  • Hémopathie proliférative maligne débutant dans le tissu lymphoïde de cause inconnue avec présence de cellules caractéristiques de Reed Sternberg RS d’origine lymphoïde

  • Prédominance masculine

  • 2 pics de fréquence : 25-30 ans et >50ans

  • Les enfants sont 3x plus atteints 

  • Modes d’extension : lymphatique, sanguine, contiguité

Clinique :

  • S. généraux : fièvre au long court, amaigrissement >10% dans les 6 mois, sueurs nocturnes importantes, prurit généralisé (très évocateur)

  • Tableau d’ADP superficielles +++ : ADP unique+++ ou multiple, volume modéré, indolore, consistance ferme sans s. inflammatoires , fortuite , svt sus claviculaire gauche , lgtps mobile

  • Tableau médiastinal suite à un Sd compressif (Sd cave, toux, dyspnée, douleur)

  • Complications neurologiques par compression médullaire et ou rachidienne => urgence thérapeutique

Biologie :

  • NFS, frottis : normaux ou perturbées (anémie inflammatoire)

  • IDR à la tuberculine : positive dans 25% des cas mais n’élimine pas Hodgkin , EBV + dans 40% des cas

  • Ponction ganglionnaire :

  • Granulome inflammatoire

  • Cellules hodgkiniennes pré stendbergiennes : grandes cellules, cytoplasme pâle, noyau polylobé ou bilobé (aspect en œil de chouette)

Biopsie ganglionnaire (Bx exérèse) : diagnostic de certitude

  • Bouleversement de l’architecture ganglionnaire

  • Présence de cellules de Reed Stenberg : cellules de grande taille, noyau volumineux polylobé ou aspect en miroir contenant de volumineux nucléoles (CD15+, CD30+, EMA-) 

  • Présence d’un granulome inflammatoire

 Classification histologique de Lukes-Rye

  • Type 1 : prédominance lymphocytaire

  • Type 2 : scléro-nodulaire (la plus fréquentre)

  • Type 3 : cellularité mixte

  • Type 4 : déplétion lymphocytaire (pseudo-anaplasique , de très mauvais pc)

Diagnostic différentiel

  • Bénignes : TBK, sarcoïdose

  • Malignes : métastases, LMNH

Bilan d’extension :

  • Examen clinique : 

  • Examen de toutes les aires ganglionnaires

  • Examen ORL+, rate, foie, thyroïde, os, moelle

  • Recherche d’ADP profondes

  • Atteintes sus diaphragmatique :

  • TTX (ADP médiastinale,)

  • Atteintes sous diaphragmatiques :

  • Echo-abdo, TDM abdomino-pélvien, lymphographie bipédieuse (visualise ADP rétropéritonéales, Inter-aortico-cavesQ, Iliaques primitifsQ, externesQ ,,,ne se fait que si la TDM abdominale est normale )

  • PBO, bilan hépatique (augmentation des PA)

Classification d’Ann Arbor  myélogramme et PBO  systématiques pour la classification stade 4

  • Stade 1 : atteinte d’1 aire ggl (dont rate) ou 2 territoires contigus (ex : ADP cervicale et médiastinale)

  • Stade 2 : atteinte d’1 ou plusieurs aires ggl non contigües du même côté du diaphragme (soit sus soit sous diaphragmatique)

  • Stade 3 : atteinte de plusieurs aires ggl de part et d’autre du diaphragme

  • Stade 4 : atteinte viscérale extra ggl non contiguë à une atteinte ggl  (moelle, poumon, foie)

Bilan d’évolutivité

  • Clinique :

  • Stade A : ne présente pas de SG

  • Stade B : présence de SG (fièvre, amaigrissement, sueur) le prurit n’est pas un critère

  • Biologique : 

  • Stade a : 1 signe ou aucun

  • Stade b : > 2signes

  • VS  >40 1H +++ ,CRP élevée

  • Fibrinogène >5g/dl, Hyper alpha 2 >10g/l, hyposiderémie < 70, hypoalbuminémie

  • Hyperleucocytose >12.000, Tx PNN >70%

Traitement :

  • Faire bilan pré thérapeutique : poids, ECG, bilan rénal, hépatique, glycémie, groupage, cryoconservation du sperme pour les adultes jeunes, bilan thyroidien 

  • Chimiothérapie type ABVD pour une réduction tumorale + Radiothérapie pour une éradication


  1. Chimiothérapie :

  • ABVD : 1 cycle (inj J1 et J15) tous les 28j, au total 3 cycles

  • Toxicité : 

  • myéllo-toxicité ABVD : aplasie médullaire + chute de cheveux + troubles digestifs

  • Adriamycine : toxicité cardiaque (IDM, péricardite)

  • Bléomycine : fibrose et pleurésie pulmonaire

  • Vinblastine : neuro-toxicité

  • Déticene : toxicité digestive (vomissements)

Après la chimiothérapie :

  • Rémission complète : disparition totale des s. tumoraux

  • Rémission incomplète : 

  • > 75% du sd tumoral diminué => très bonne rémission incomplète

  • > 50% => bonne rémission incomplète

  • Echec thérapeutique <50%





  1. Radiothérapie 

  • 1à2 mois après chimio en cas de RC ou RIC

  • Curative 40 gray

  • Prophylactique 30 gray


  • Effets secondaires : 

  • Immédiats : réactions cutanées, mucite, épilation transitoire, diarrhée, aplasie

  • Tardifs : aménorrhée, azoospermie, néoplasies secondaires, fibrose et pleurésie pulmonaire, péricardite, stérilité, leucémie, neuropathie périph Q Iléus paralytiqueQ (vinblastine) ,aplasie médullaire, Tble de la croissance


Surveillance : clinique, radio, bio

  • 1 mois après radiothérapie

  •  puis tous les 3 mois pendant 1année 

  • puis tous les 6 mois pendant 3ans 

  • puis tous les ans à vie

Pronostic :

  • stades 1 et 2 : rémission 95%, survie à 10 ans = 90%

  • stades 3 et 4 : rémission <90% survie 50-60%

  • Gravité croissante des stades histologiques :                         stade II (scléro nodulaire), I (lymphohistiocytaire), III (mixte), IV (déplétion lymphocytaire)

  • Stade de Ann Arbor de gravité croissante : I, II, III, IV


Formation medicale
By : Formation medicale
Une bibliothèque numérique en ligne qui vous offre une base de documents, ainsi qu'il vous permet de les consulter, les télécharger et les échanger avec vos amis. destinée aux étudiants de medecine en particulier et les praticiens médicaux en générale, la simplification de la recherche scientifique.
Commentaires