Définition :
Hémopathie proliférative maligne débutant dans le tissu lymphoïde de cause inconnue avec présence de cellules caractéristiques de Reed Sternberg RS d’origine lymphoïde
Prédominance masculine
2 pics de fréquence : 25-30 ans et >50ans
Les enfants sont 3x plus atteints
Modes d’extension : lymphatique, sanguine, contiguité
Clinique :
S. généraux : fièvre au long court, amaigrissement >10% dans les 6 mois, sueurs nocturnes importantes, prurit généralisé (très évocateur)
Tableau d’ADP superficielles +++ : ADP unique+++ ou multiple, volume modéré, indolore, consistance ferme sans s. inflammatoires , fortuite , svt sus claviculaire gauche , lgtps mobile
Tableau médiastinal suite à un Sd compressif (Sd cave, toux, dyspnée, douleur)
Complications neurologiques par compression médullaire et ou rachidienne => urgence thérapeutique
Biologie :
NFS, frottis : normaux ou perturbées (anémie inflammatoire)
IDR à la tuberculine : positive dans 25% des cas mais n’élimine pas Hodgkin , EBV + dans 40% des cas
Ponction ganglionnaire :
Granulome inflammatoire
Cellules hodgkiniennes pré stendbergiennes : grandes cellules, cytoplasme pâle, noyau polylobé ou bilobé (aspect en œil de chouette)
Biopsie ganglionnaire (Bx exérèse) : diagnostic de certitude
Bouleversement de l’architecture ganglionnaire
Présence de cellules de Reed Stenberg : cellules de grande taille, noyau volumineux polylobé ou aspect en miroir contenant de volumineux nucléoles (CD15+, CD30+, EMA-)
Présence d’un granulome inflammatoire
Classification histologique de Lukes-Rye
Type 1 : prédominance lymphocytaire
Type 2 : scléro-nodulaire (la plus fréquentre)
Type 3 : cellularité mixte
Type 4 : déplétion lymphocytaire (pseudo-anaplasique , de très mauvais pc)
Diagnostic différentiel
Bénignes : TBK, sarcoïdose
Malignes : métastases, LMNH
Bilan d’extension :
Examen clinique :
Examen de toutes les aires ganglionnaires
Examen ORL+, rate, foie, thyroïde, os, moelle
Recherche d’ADP profondes
Atteintes sus diaphragmatique :
TTX (ADP médiastinale,)
Atteintes sous diaphragmatiques :
Echo-abdo, TDM abdomino-pélvien, lymphographie bipédieuse (visualise ADP rétropéritonéales, Inter-aortico-cavesQ, Iliaques primitifsQ, externesQ ,,,ne se fait que si la TDM abdominale est normale )
PBO, bilan hépatique (augmentation des PA)
Classification d’Ann Arbor myélogramme et PBO systématiques pour la classification stade 4
Stade 1 : atteinte d’1 aire ggl (dont rate) ou 2 territoires contigus (ex : ADP cervicale et médiastinale)
Stade 2 : atteinte d’1 ou plusieurs aires ggl non contigües du même côté du diaphragme (soit sus soit sous diaphragmatique)
Stade 3 : atteinte de plusieurs aires ggl de part et d’autre du diaphragme
Stade 4 : atteinte viscérale extra ggl non contiguë à une atteinte ggl (moelle, poumon, foie)
Bilan d’évolutivité
Clinique :
Stade A : ne présente pas de SG
Stade B : présence de SG (fièvre, amaigrissement, sueur) le prurit n’est pas un critère
Biologique :
Stade a : 1 signe ou aucun
Stade b : > 2signes
VS >40 1H +++ ,CRP élevée
Fibrinogène >5g/dl, Hyper alpha 2 >10g/l, hyposiderémie < 70, hypoalbuminémie
Hyperleucocytose >12.000, Tx PNN >70%
Traitement :
Faire bilan pré thérapeutique : poids, ECG, bilan rénal, hépatique, glycémie, groupage, cryoconservation du sperme pour les adultes jeunes, bilan thyroidien
Chimiothérapie type ABVD pour une réduction tumorale + Radiothérapie pour une éradication
Chimiothérapie :
ABVD : 1 cycle (inj J1 et J15) tous les 28j, au total 3 cycles
Toxicité :
myéllo-toxicité ABVD : aplasie médullaire + chute de cheveux + troubles digestifs
Adriamycine : toxicité cardiaque (IDM, péricardite)
Bléomycine : fibrose et pleurésie pulmonaire
Vinblastine : neuro-toxicité
Déticene : toxicité digestive (vomissements)
Après la chimiothérapie :
Rémission complète : disparition totale des s. tumoraux
Rémission incomplète :
> 75% du sd tumoral diminué => très bonne rémission incomplète
> 50% => bonne rémission incomplète
Echec thérapeutique <50%
Radiothérapie
1à2 mois après chimio en cas de RC ou RIC
Curative 40 gray
Prophylactique 30 gray
Effets secondaires :
Immédiats : réactions cutanées, mucite, épilation transitoire, diarrhée, aplasie
Tardifs : aménorrhée, azoospermie, néoplasies secondaires, fibrose et pleurésie pulmonaire, péricardite, stérilité, leucémie, neuropathie périph Q Iléus paralytiqueQ (vinblastine) ,aplasie médullaire, Tble de la croissance
Surveillance : clinique, radio, bio
1 mois après radiothérapie
puis tous les 3 mois pendant 1année
puis tous les 6 mois pendant 3ans
puis tous les ans à vie
Pronostic :
stades 1 et 2 : rémission 95%, survie à 10 ans = 90%
stades 3 et 4 : rémission <90% survie 50-60%
Gravité croissante des stades histologiques : stade II (scléro nodulaire), I (lymphohistiocytaire), III (mixte), IV (déplétion lymphocytaire)
Stade de Ann Arbor de gravité croissante : I, II, III, IV
