Cours PDF résumés : MALADIE DE WILLBRAND

Cours PDF résumés : MALADIE DE WILLBRAND

  • Anomalie quantitative ou qualitative de synthèse du facteur de Willebrand : c'est une maladie de l'hémostase primaire.

  • La + fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles, touchant les 2 sexes.Q

  •  Déficit héréditaire quantitatif ou qualitatif en facteur Willebrand (transmission Autosomique Dominante ++, rarement AR, sur chr.12) à suspecter sur un allongement TSQ + TCAQ


Rôle du facteur von Willebrand (vWF)

Synthètisé dans cellules endothéliales et dans les mégacarytocytes

  •  Assure adhésion des plaquettes au sous-endothélium (hémostase primaire) et permet le transport du facteur VIII ds circulation plasmatique. Ainsi une anomalie du vWF peut entrainer une diminution de l’activité du VIII

Symptomatologie

  •  Sd hémorragique surtt cutanéo-muqueux post trauma minime, forme modérée + fréquente = tendance ecchymotique isolée.

Le principal diagnostic différentiel est l’hémophilie.



Intérêt

  • la fréquence de la maladie de Willebrand est de 1/10 000

  • La transmission est autosomique dominante. Cependant certaines formes rares et sévères sont de transmission autosomique récessive.

  • La synthèse de facteur de Willebrand se fait par la cellule endothéliale et le mégacaryocyte:

  • in vitro, il est nécessaire à l'agrégation plaquettaire en présence de ristocétine, propriété permettant la mesure de son activité biologique.

  • in vivo, il intervient sous forme hautement polymérisée dans le processus initial d'adhésion entre les plaquettes et les fibres sous-endothéliales. 

  • Une anomalie quantitative (Willebrand typique) ou qualitative par défaut de polymérisation (variants de Willebrand) affecte l'hémostase primaire avec possibilité de manifestations hémorragiques.



La ristocétine conduit le facteur de von Willebrand à se lier à son récepteur plaquettaire, la glycoprotéine Ib (en) (GpIb), de sorte que, lorsqu'elle est introduite dans du sang sain, elle provoque l'agrégation des plaquettes



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