Anomalies morphologiques embryologiques de la jonction cranio-vertébrale (os, méninges et nerfs)
70% masculine, révélées vers 20-30 ans
Facteurs révélateurs : traumatismes, infections ORL virales
Malformations osseuses
Impression basilaire : enfoncement du pourtour du trou occipital dans le crâne avec diminution de la FCP. asymptomatique
Fusion de l’atlas à l’occiput : torticolis congénital
Fusion de plusieurs vertèbres cervicales (C2 à C5) : asymptomatique
Dislocation altoïdo-axoïdienne : grave, compression antérieure de la ME sur l’odontoïde et compression postérieure de la ME sur l’arc post de l’atlas
Spina bifida cervicale
Lésions nerveuses
Lésions secondaires à l’anomalie de la charnière :
directes : compression de la jonction bulbo-médullaire
indirectes : anomalies vasculaires et méningées
dysplasies nerveuses :
maladie d’Arnold Chiari : descente dans le canal rachidien du TC (bulbe et ½ inf du V4 et d’une partie du cervelet) ce qui entraine une compression bulbo médullaire avec blocage de l’écoulement du LCR et hydrocéphalie
Anomalies vasculaires et méningées
Clinique :
Signes cervicaux
Blocage de la nuque, crises douloureuses cervicales avec torticolis à répétition
Vertiges, troubles de la déglutition
Cou court
Paresthésie du cou et du dos des mains
Signes neurologiques
Troubles sensitivo-moteurs + vertiges
Période d’état : Sd bifocal cérébro-bulbo-médullaire
Sd bulbaire : atteinte du IX, X, XI, XII
Sd cérébelleux
Sd médullaire : parésie voir paralysie
Examens complémentaires :
1) Radio du crâne : incidences de Worms (bouche ouverte : visualise le trou occipital, les rochers, atlas) et de Hirtz (visualise C2, trou occipital)
2) TDM/IRM +++
TRT : chirurgical
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