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Cours PDF résumés : SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)

byFormation medicale • • 2 min read

 

Cours PDF résumés : SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)


  • Maladie grave neuro-dégénérative due à l’atteinte des 2 motoneurones : spinal et cortical et également les noyaux bulbaires (X, XI, XII)

  • Age 50-60 ans, prédominance masculine

  • Sporadique +++

  • Parfois TAD (chr 21) codant pour l’enzyme superoxyde dismutase


Clinique : début progressif 

  • Sd neurogène (atteinte des motoneurones alpha)

  • Amyotrophie progressive des muscles distaux (petit muscles de la main) progressant vers les parties proximales et les membres inférieurs

  • Fasciculations (proximale et distale)

  • Absence de troubles sensitifs


  • Sd pyramidal : ROT vifs, Babinski+ 


  • Sd bulbaire : 

  • Troubles de la phonation et de la déglutition 

  • Atrophie et fasciculations de la langue

  • Abolition du réflexe nauséeux et gène respiratoire

EMG : 

  • Signes d’atteinte de la corne antérieure aux membres supérieurs 

  • signes d’atteinte infra clinique aux membres inférieurs (dc différentiel avec une compression médullaire cervicale)

Evolution : 

  • Atteinte proximale avec aggravation de l’atteinte bulbaire (troubles respiratoires)

  • Décès au bout de 3 ans d’évolution 

TRT symptomatique : rééducation

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Formation medicale

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