chez l’adulte : protéinurie massive>3g/j + ↘protidémie <60g/l + ↘albuminémie <30g/l
chez l’enfant : protéinurie massive>50mg/kg/j + ↘protidémie <60g/l + ↘albuminémie <30g/l
Physiopathologie :
Anomalie fonctionnelle : Perte des charges négatives de la membrane basale glomérulaire (qui normalement repousse les protéines chargées négativement) => ↗perméabilité de la membrane basale => protéinurie
Anomalies organiques : lésions glomérulaires
Notion de séléctivité :
protéinurie sélective : anomalies fonctionnelles ou organiques modérées = > albumine > 80% de la protéinurie
protéinurie non sélective : anomalies organiques sévères => albumine < 80% de la protéinurie (passage de protéines dont le PM > albumine)
Aspect mousseux des urines = albuminurie > 3gr
Complications précoces du SN :
Œdèmes :
Hypoalbuminémie =>
Œdèmes,
hypovolémie => secrétion ADH et + SRA => ↘ natriurèse (hyperaldostéronisme secondaire à l’hypovolémie)
Thromboses vasculaires :
hypercoaguabilité => thromboses par :
Hyperplaquettose
fuite urinaire d’antithrombine III
déficit fonctionnel en protéines C et S
accumulation de fibrinogène (HPM)
en cas de SN intense : protéinurie > 5g/j, albuminémie <20g/l, fibrinogène > 6g/l, antithrombine III <70%
chez l’adulte : HBPM ou AVK en cas d’IR
chez l’enfant : aspirine ou anticoagulation
Insuffisance rénale
fonctionnelle : iatrogène (intox médicamenteuse = diurétiques, AINS) rarement hypovolémie
interstitielle aigue : infiltration oedèmateuse (SN massif) ou lymphocytaire (SN immuno-allergique)
tubulaire aigue : nécrose tubulaire chez le sujet âgé
glomérulaire aigue : prolifération cellulaire extra capillaire
vasculaire aigue : thrombose des veines rénales (rares)
Surdosage médicamenteux : il faut adapter les doses (car les médicaments sont liés à l’albumine)
Complications tardives
IRC :
concerne 50% des SN intenses, l’IR s’installe en moins de 10 ans
les IEC retardent la survenue de l’IRC en diminuant l’albuminurie (par ↘ de la pression intraglomérulaire)
Dyslipidémie :
↗TG : ↗ des Acides gras libres par ↘ de l’orosomucoïde (cofacteur de la B protéine lipase)
↗cholestérol > 3g/l => fort pouvoir athérogène (LDL↗)
TRT : régime anti cholestérol hypolipémiant modéré => si échec : statines
Malnutrition protéique et retard de croissance
fuite protéique, anorexie, anomalie hormonale, CTC prolongée dans le TRT
les régimes hypoprotidiques sont proscrits
Infections bactériennes : ↘ IgG et complément => vaccination antipneumocoque à partir de l’age de 3ans , chaque 5 ans
↘protéines vectrices => anémie, ↘Ca, goitre et ↘thyroïdie
Etiologies
SN de l’enfant : le plus souvent idiopathique
SN de l’adulte :
Glomérulopathies primitives 60%
glomérulonéphrite extramembraneuse (SN impur) 40%
SN idiopathique 20%
glomérulonéphrite membrano-proliférative 2% (prolifération mésangiale entre la Mb et capillaire)
Glomérulopathies secondaires 40%
diabète 20%
amylose 5%
LED 5%
autres : cancer, sarcoïdose, hépatite, drépanocytose, médicaments (AINS, lithium), héréditaire
Indications biopsie rénale
chez l’adulte est systématique en dehors du diabète, amylose, médicaments, affections héréditaires
chez l’enfant : n’est pas nécessaire si :
âge 1-10ans,
absence d’ATCD personnels ou familiaux de néphropathies ou d’uropathies
absence de signes cliniques extra rénaux
SN pur (protéinurie sélective, pas d’hématurie ni HTA ni IR organique)
complément sérique normal et FAN négatifs
Glomérulonéphrite extramembraneuse :
1ère cause de SN
SN impur (HTA, hématurie)
biopsie : cellularité glomérulaire normale, membrane basale épaissie et spéculée (dépôt IgG et C3 ou auto Ac)
causes : cancers, lupus, sarcoïdose, toxiques (sels d’or), infections
Trt symptomatique + immunosuppresseurs
Syndrome néphrétique
atteinte glomérulaire aigue de type inflammatoire + prolifération cellulaire endocapillaire
exemple type GNA post streptococcique
