Se développe de façon aigue ou subaiguë
Précédé dans 2/3 des cas par une infection respiratoire, digestive, parfois une vaccination
Les agents les plus mis en cause sont : virus (EBV, CMV, HBV), bactéries (Campylobacter jéjuni précèdes les infections sévères)
Paralysie qui atteint aussi bien les extrémités que les muscles axiaux
Peut s’entendre aux nerfs crâniens voir paralysie respiratoire
Démyélinisation étendue du système nerveux périphérique avec infiltrats inflammatoires multifocaux d’origine immunitaire
Physiopathologie :
Résulte d’une réaction immuno-allergique vis-à-vis du SNP (anticorps croisés entre composants bactériens et myéline ; protéines Po, Pz)
Démyélinisation segmentaire du système nerveux périphérique (racines, plexus, troncs, terminaisons nerveuse, ggl spinaux)
Prédomine au niveau des racines motrices antérieures
Infiltration inflammatoire faite de cellules mononuclées, avec dégénérescence axonale variable
Lésions réversibles par une remyélinisation lente et incomplète
Clinique :
Quadriplégie flasque, symétrique, aréflexique, ascendante, d’évolution aigue
Il n’y a pas d’amyotrophie
3 phases :
Phase d’extension de la paralysie : (4 semaines) avec troubles moteurs et/ou sensitifs
Phase de plateau : (3 semaines à plusieurs mois)
Phase de récupération : (plusieurs semaines) avec récupération complète dans 80% des cas, séquelles motrice invalidantes dans 5% des cas
Il faut dépister une atteinte bulbaire : trouble de la phonation, déglutition, respiration profonde, TA
Paraclinique :
LCR : dissociation albumino-cytologique caractéristique
EMG : diminution de la vitesse de conduction nerveuse motrice
Complications :
Embolie pulmonaire (décubitus)
Détresse respiratoire, arrêt cardio-systolique (atteinte bulbaire)
Traitement :
Traitement symptomatique + surveillance
Traitement spécifique : plasmaphérèse, immunoglobulines intra veineuse
