Cours PDF résumés : Tumeurs de l’appareil visuel

Tumeurs de l’enfant

Tm bénignes

1. kystes dermoïdes

• plus fréquentes des Tm congénitales

• Tm bénignes mais évolution extrêmement grave en cas de développement intra-orbitaire important

• exophtalmie souvent latéralisée sans troubles visuels, sans douleurs ni troubles oculomoteurs

• diagnostic radio : encoche osseuse + réaction périostée caractéristique 

2. gliome du nerf optique :

• enfant < 10ans + exophtalmie axile+++, sans douleurs ni troubles oculomoteurs

• FO : atteinte du nerf optique

• œdème papillaire en cas de localisation ant

• atrophie optique en cas de localisation post 

• radio : élargissement du trou optique

• évolution sous Trt : bon pronostic vital mais cécité inévitable

3. hémangiomes capillaires : 

• plus fréquentes des Tm de l’orbite de l’enfant

• exophtalmie progressive + coloration brune des paupières caractéristique

• évolution : après quelques années => fibrose et régression spontanée de l’angiome

Tm malignes

1. rétinoblastomes +++

• Tm de la rétine visuelle de l’enfant souvent bilatérale à caractère génétique

• se manifeste vers l’âge de 2-3 ans (exceptionnelle chez l’adulte) NRS et jeune enfant

• circonstances de découverte : 

• leucocorie +++ : classique œil de chat amaurotique 

• parfois atteinte du segment ant : inégalité pupillaire, uvéite, rubéose irienne, cataracte, buphtalmie unilatérale, hémorragie de la chambre ant

• strabisme ou nystagmus

• tous ces signes imposent un FO +++

• Tm à développement exophytique : masses blanchâtres à bords polycycliques irréguliers faisant saillie par rapport au plan rétinien et envahissant le vitré

• les vx rétiniens sont dilatés et présence d’une néovascularisation+++ 

• Tm à développement endophytique : l’extension se fait vers les couches internes de la rétine : les nodules tumoraux provoquent un décollement de rétine

• quand les milieux ne sont pas transparents => échographie systématique (peut affirmer une néoformation ou un décollement de rétine suspect)

• radio : met en évidence des calcifications intraoculaires (bon argument diagnostic)

• TDM : bilan d’extension

• évolution : atteinte du nerf optique et envahissement choroïdo-scléral, métastases (os, foie)

• Traitement : 

• Tm unilatérales : énucléation + biopsies du nerf optique

• si le nerf optique n’est pas envahi : abstention thérapeutique + surveillance 

• si le nerf optique est envahi : radiothérapie (bétatron ou cobalt) 

• Tm bilatérales : énucléation de l’œil le plus atteint + Trt conservateur radioactif (disque de Stallard) pour le 2ème œil si la Tm n’atteint que le 1/3 de la rétine

2. rhabdomyosarcome : 

• Tm maligne de l’orbite très rapidement évolutive

• 2 aspects principaux :

• Tm intra-orbitaire à développement ant => exophtalmie

• Tm à point de départ sous-conjonctival => tuméfaction rouge globulée à cheval sur le rebord orbitaire et le globe 

• évolution toujours mortelle par métastases (foie, poumons)

• Trt chirurgical + complément chimio (cyclophosphamide, vincristine…)

Tumeurs de l’adulte

Tm bénignes

1. hémangiomes caverneux :

• contrairement aux angiomes capillaires leur croissance est continue

• exophtalmie axile, compression du nerf optique, diplopie tardive

• Trt : exérèse chirurgicale

2. Tm nerveuses : 

• méningiomes du nerf optique

• âge 50 ans + exophtalmie axile irréductible

• radio : hyperostose réactionnelle typique + élargissement du trou optique

• Trt neurochirurgical 

• gliome périphérique

• prolifération des cellules de Schwann

• exophtalmie indolore  puis signes de compression

• Trt exérèse chirurgicale

Tm malignes :

1. mélanome malin de la choroïde

• Tm endonucléaire la plus fréquente de l’adulte (âge > 50ans+++)

• ↘acuité visuelle, amputation progressive du champ visuel, scotome, métamorphopsies

• FO : 

• soulèvement rétinien circonscrit de coloration grisâtre + hémorragies

• Tm parfois visible sous forme de voussure

• double réseau vasculaire + dilatation des vx épiscléraux en regard de la Tm

• hypoesthésie cornéenne

• arrêt de la transmission lumineuse lors de la transillumination sclérale

• diagnostic : angiographie en fluorescence + échographie

• Traitement

• énucléation si Tm importante

• conservateur si petite Tm ou monophtalme :

• pose d’un disque radioactif de Stallard au cobalt

• proton thérapie

2. LMNH :

• 50% des Tm de l’orbite de l’adulte

• exophtalmie indolore irréductible + troubles OM + œdème palpébral

• rechercher autres localisations : ggl, foie, rate, poumons

• Trt : radio + chimio