Cours PDF Détaillé : Hypertension artérielle de l'adulte - High Blood Pressure HBP

Epidémiologie

• FDR CV MAJEUR  

• AVC x 8 = Enquête de Frammingam a montré que l’HTA était le principal FDR d’AVCQ

• Insuffisance cardiaque x 5

• Insuffisance coronaire x 3

• AOMI x 3 

• Mortalité x 2

• Caractéristiques

• Prévalence : 15 %  jusqu’à 1/3 de population selon les critères utilisés et s’élève à + de 50 % après 65 ans 

• Facteurs génétiques 

• Femme : Fréquence moindre, morbidité moindre à signes tensionnels égaux

• Race noire : Plus fréquente et morbimortalité importante

• La base de cette prédisposition génétique porte sur des anomalie de réponse du SNA au stress ?, anomalie du  métabolisme du Na ?

• ATCD familiaux

• Facteurs environnementaux : conso excessive de Na, OH, obésitéQ, tabacQ

Physiopathologie de l’HTA essentielle 

• HTA essentielle (95 %)= idiopathique

• Maladie polygénique cardiovasculaire à haute prévalence dans la population avec rôle prépondérant de l’envirronement alimentaire (consommation sodée et prise de poids) . Svt ATCD familialQ

• Dysrégulation  de la tension arterielle : mécanismes multiples+++

• Court terme : 

• SN sympathique : Hypersensibilité génétique aux catécholamines => Action sur les 2 facteurs : débit et résistance 

• Moyen terme :

• SRAA 

• HTA à rénine normaleQ ou hauteQ (70%) responsable de tx élevés et inappropriés d’angiotensine II tissulaire . Tx normal de rénine doit être considéré comme élevé en cas d’HTA.                                                                       Répond bien à un ttt par IEC => HTA dite « rénine dépendante »

• HTA à rénine basseQ (30%) : hyperSE du cortex surrénalien à l’angiotensine donc moins besoin de rénine pour maintenir la volémie. Moins de complications.                 Répond bien à un ttt par diurétique => HTA dite « volodépendante » 

• En pratique, pas de dosage de rénine ds HTA essentielle +++

• Na,Ca :

• Défaut d’augmentation de l’excrétion hydrosodée en réponse à une charge sodée 

• Augmentation du Na intracellulaire => inhibe échange Na/Ca => augmentation du CaintraC => augmentation du tonus des cellules musculaires lisse => Vasoconstriction . Efficacité du ttt par inhib Calcique.

• Long terme : 

• Taux anormaux d’hormone natriurétique : FAN

• Défaut des systèmes dilatateurs : bradykinines, PG 

• Excés d’ADH 

• Mécanisme prépondérant est l’augmentation des résistances périphériques

Diagnostic positif 

• Circonstances de découverte

• Le + svt lors d’une consultation systématique avec prise TA en dépistage (consult, Mé Tra, service militaire, ...).

• Devant certains signes fonctionnels neuro-sensoriels rencontrés ds les HTA sévères : 

• Céphalées typiquement occipitales matinales

• Phosphènes, acouphènes, vertiges, épistaxisQ, paresthésiesQ

• + rarement, devant une urgence hypertensive (qs)

• Très svt lors d’une complication de l’athérosclérose.

• Conditions de mesure

• Matériel : Manomètre étalonné, brassard adapté au morphotype placé sur l’avant-bras en extension sur le trajet de l’artère humérale, gonflé rapidement jusqu’à la disparition du pouls radial puis dégonflé lentement  et régulièrement.

• Méthode : en position couchée, après 5 minutes de repos, en position assise chez la femme enceinte aux 2 bras, à 2 à 3 reprises, puis en position debout (dépister une hypotension orthostatique)

• Conditions de mesure : Absence de consommation de tabac depuis 15 mn, d’aliments depuis 30 mn, de café depuis 60 mn. Absence de dérivés catécholergiques : décongestionnants nasaux, …

• Definition de l’HTA 

Classification de l’HTA en fonction des chiffres tensionnels (OMS 99)

• En cas de chiffre tensionnel > 140/90 , recontroler avant la mise en route d’un traitement 

• Persistance anomalie au cours d’au - 3 consultations espacées sur 3-6 mois avec au moins 2 mesures/consult 

• Mais de nombreuses études de population ont montré la relation positive et continue entre l'élévation de la TAet la survenue de maladies cardio-vasculairesQ, et cette continuité doit pondérer la valeur de tout seuil de définition de l'HTA. Par ailleurs, le niveau tensionnel n'est que l'une des composantes du risque cardio-vasculaire, dont la stratégie de prise en charge nécessite une approche globale. 

• Intêret de la mesure ambulatoire de la PA (MAPA) ou encore l’auto-mesure tensionnelle

• Possible aide à la prise en charge qui peut être indiquer devant une : : 

• Suspicion d'HTA par " effet blouse blanche "

• prise en charge de l'HTA résistante

• symptômes d'hypotension sous traitement antihypertenseur

Bilan étiologique 

• Eliminer les HTA secondaires (5% des HTA)     

• Interrogatoire

• Recherche de prise médicamenteuse élevant la PA (cf étio : dont AINS, corticoïdes, vasoC nasaux, pilules O-P,..) 

• Consommation d’antésite, réglisse, pastis sans alcool, cocaïne

• ATCD uronéphrologiques personnel et familial

• Autres Fdr cardiovasculaire à rechercher : Tabac, Obésité (IMC), dyslipidémie, Diabète , …

• Recherche d’une triade de Ménard (céphalées, palpitations, sueurs) évocatrice d’un phéochromocytome.

• Examen clinique

• Palpation des fosses lombaires : " gros reins " évocateurs d’une polykystose rénale

• Auscultation abdominale : recherche d’un souffle évocateur d’une sténose de l’artère rénale

• Palpation des pouls fémoraux : en cas de pouls diminué, évoquer une coarctation aortique

• Recherche de signes en faveur d’une endocrinopathie : syndrome de CushingQ, acromégalieQ

• Bandelette urinaire : recherche hématurie et/ou d’une protéinurie en faveur d’une néphropathie causale

• Examens complémentaires  => Bilan minimun OMS (cf)   

Bilan minimun OMS 99 systématique devant toute HTA (même chez le sujet jeuneQ)

• Biologie : 

• Créatininémie Q, calcul de la clairance selon Cockroft

• KaliémieQ  (sans garrot)

• Glycémie 

• Cholestérol totalQ (HDL et TG => ne font pas partie du bilan minimum de l’OMS en 1999, par contre présent en 1997 poyr l’ANAES) 

• Bandelette urinaire (protéinurieQ,Hématurie, Glycosurie) 

• ECG

• L’enquête étiologique de 2ième intention de l’HTA ne saurait être réalisée chez tous les patients. 

• Présence d’une anomalie clinique ou paraclinique au cours de la 1ière étape orientant vers une étiologie particulière

• En l'absence de signe d'orientation, si les TA initiale > 180/110 mmHg

• S l'HTA se montre incontestablement résistante au ttt (PAS > 140 ou PAD > 90 mmHg) malgré l'association adaptée de 3 médicaments de classe différente, dont un diurétique.

Bilan du retentissement de l’HTA 

• Cardiaque (insuffisance coronarienne)

• Interrogatoire : recherche d’une dyspnée, de palpitations, d’un angor

• Examen clinique : recherche de signes d’insuffisance cardiaque (qs)

• ECG : recherche une HVG et des troubles de la repolarisation évocateurs d’une coronaropathie silencieuse.

• Rx Thorax : cardiomégalie, HVG 

• Epreuve d’effort : en cas d’angor ou de douleur thoracique imprécise, association à d’autres FDR (diabète, tabac, dyslipidémie).

• Echographie cardiaque en cas de dyspnée et/ou de douleur thoracique. Recherche une HVG concentrique. L’échographie n’est pas systématique d’après les RMO.

• Neurologique (AIT, AVC constitué)

• Interrogatoire : recherche de signes fonctionnels en faveur d’un AIT, ATCD d’AVC constitué

• Examen clinique : palpation/auscultation des carotides, examen neuro à la recherche de séquelles d’AVC

• Echo-doppler artériel des vaisseaux du cou en cas de souffle systolique, AIT ou AVC

• Artères des membres inférieurs (AOMI)

• Interrogatoire : recherche d’une claudication intermittente douloureuse des Mbs inf

• Examen clinique : palpation et auscultation des axes artériels

• Echo-doppler artériel des membres inférieurs en cas de claudication ou d’anomalies de l’examen clinique.

• Rénal (atteinte glomérulaire) 

• Dosage de l’urée, créatinémie, bandelette urinaire, protéinurie des 24 heures

• Ophtalmologique : recherche d’une rétinopathie hypertensive par le fond d’œil

• Anévrisme de l’aorte abdominale : palpation, échographie (qs)

Recherche de facteurs de risque associée : glycémie à jeun, bilan lipidique

HTA ET ORGANES-CIBLES

• HTA et cerveau

• Eficacité du ttt en prévention des AVCQ  et du déclin cognitif chez le patient hypertendu. 

• Athérome carotidien => AVC ischémique (hypodébit ou embols)

• AVC hémorragique, hémorragie méningée => Action directe de l’HTAQ

• L'existence d'une maladie cérébro-vasculaire est une indication du traitement antihypertenseur, avec les mêmes objectifs tensionnels que dans la population générale (recommandation de grade A).

• HTA et système cardio-vasculaire

• Cardiaques

• Fdr majeur d’athéromatose => cardiopathies ischémiques

• Cardipathie hypertensive (effet directQ)

• Augmentation de la post charge  => HVG concentriqueQ pr maintenir la tension pariétale normale (Loi de Laplace)   Fonction systolique conservéè . Pas de dilatation au débutQ .

• Altération de la fonction diastolique (tble au remplissage du fait de l’HVG )

• Evolue vers une cardiomyopathie hypertensive dilatée congestive ce qui entraine une rétention hydrosodée (ce qui aggrave l’HTA)

• HTA et Rein 

• Athérome des A.rénales  => HTA rénovasculaire qui aggrave l’HTA existante

• Néphroangiosclérose par lésion des arterioles (hypertrophie, hyperplasie, fibrose de la média) => IR  10-20%

• HTA et vaisseaux 

• AthéromeQ des gros vx

• Anévrisme aortiqueQ

• Dissection AortiqueQ

Stratégie de prise en charge du patient hypertendu 

• L'objectif : réduire la morbidité et la mortalité CV chez les patients hypertendus, ce qui suppose de : 

• Maintenir les chiffres de PAS <140 mmHg et < 90 mm pour la PAD

• Prévenir, dépister et traiter les complications de l'hypertension 

• Dépister et prendre en charge les FDR modifiables 

• Favoriser l'observance. 

• Définir des niveaux d’intervention : stratification du risque cardioV individuel

• La stratégie proposée est fondée sur une appréciation du risque cardio-vasculaire individuel prenant en compte les facteurs et indicateurs de risque CV, atteinte des organes-cibles, ou maladies CV associées 

• Dans le cas de maladies cardio-vasculaires associées, le patient doit être considéré comme à risque très élevé quel que soit son niveau tensionnel, et faire l'objet d'une prise en charge spécifique.

• Stratégies non médicamenteuses =  régles hygiéno diététiques :

• Sevrage tabagique

• Réduction d’une surcharge pondérale (régime hypocalorique hyperprotidique)

• Modération d’une consommation alcoolique excessive (<30 mL d’OH/jour pr l’H et < 15 ml d’OH /jour pr la F)

• Réduction de la ration sodée à 5-6 g/j (très efficace chez : obèses, sujets âgés, race noire).

• Ce régime ne doit pas être trop strict en raison de la fuite sodée obligatoire et de l’utilisation de ttt natriurétiqueQ 

• Si restrict° trop importante , tend à réaliser un hyperaldostéronismeQ secondaire avec hypoKQ et hyperréninismeQ

• Activité physique régulière

• Régime + riche en fruits et en légumes et plus pauvre en lipides saturées

• Choix des médicaments antihypertenseurs et stratégie d'utilisation => TTT à vie

• Traitement initial

• Le choix doit se porter sur une classe médicamenteuse ayant fait l'objet d'essais probants

• Soit sous la forme d’une monothérapie ou d’une association fixe en 1ière intention, en 1 seule prise quotidienne pr améliorer l’observance parmi :.

• Diurétique thiazidique à faible dose

• β-bloquant

• IC à type de dihydropyridine de longue durée d'action

• IEC

• Efficacité sur la réduction de la morbidité cardioV et cérébrovasculaire pr les 4 classes ; les thiazidiques à faible dose sont cpdt les seuls pr le moment à avoir prouver leur efficacité sur la réduction de la mortalité totale ; un effet comparable des autres classes est très probable

• Le choix du traitement médicamenteux initial doit être adapté à la situation clinique de chaque patient, ses caractéristiques physiologiques, et les effets favorables ou défavorables attendus pour certaines indications ou pathologies associées . 

• La prise en charge par diurétiques ou ß-bloquants est la moins coûteuse.

•  Indications préférentielles des principales classes médicamenteuses de l'HTA à prescrire en 1ière intention (en l'absence de contre-indications*), et poursuivre si l'objectif tensionnel est atteint.

• Évaluation et adaptation du traitement initial 

• Efficacité et tolérance du ttt : 

• Evaluées après un délai de l'ordre de 4 à 8 sem

• Objectif tensionnel : PAS < 140 mmHg et PAD < 90 mmHg.

• Lorsque le 1ier  médicament est bien toléré, mais l'effet antiHTA insuffisant, l'addition d'un 2ième  principe actif devrait être préférée, en privilégiant un diurétique thiazidique si le 1ier principe actif ne l'était pas  (Possible combinaison à dose fixe permettent de simplifier la prescription et l'observance et moindre coût).

• Possible allègement du ttt (diminution des doses, retour monothérapie) peut être envisager aprés stabilisation des chiffres tensionnels sous la limite pdt au moins 6-12 mois.

• Le ttt sera dans tout le s cas poursuivi à vie.

• SUIVI DU PATIENT HYPERTENDU ÉQUILIBRÉ

• Fréquence : 

• Ds conf de consensus d'ANAES  2000, conseil de 3-4 consults par an : soit environ tous les 3 mois 

• risque faible ou modéré => visite tous les 6 mois

• risque élevé ou très élevé => tous les 3 mois

• Contenu : 

• Contrôle de la PA

• Contrôle des facteurs de risque

• Absence de retentissement viscéral

• Tolérance des traitements antihypertenseurs.

Hypertendu agé

• L'HTA du sujet âgé, même lorsqu'elle ne concerne que la PAS, présente un risque de complications cardio-vasculaires plus élevé que chez le sujet plus jeune. Il est prouvé que sa prise en charge diminue ce risque. La PAS est un meilleur prédicteur du risque (événements graves cardio-vasculaires, cérébro-vasculaires et rénaux, et mortalité de toute cause) que la PAD, et d'autant +  que le sujet est plus âgé.

• Stratégie de prise en charge des >  65 ans sans maladie cardio-vasculaire associée. 

• En dehors d'indications spécifiques ou formelles, le choix initial doit se porter préférentiellement sur un diurétique thiazidique à faible dose  (=> réduction de morbidité ou de mortalité) . En cas de CI ou d'échec, les β-bloquants, les IEC et les dihydropyridines  ont une alternative possible.

• Recherche d'une hypoTA orthostatique sous ttt antiHTA doit être systématique chez le sujet âgé. 

Etiologies des HTA secondaires (5%)

• Médicamenteuses 

• AINS, aspirine 

• Corticoïdes => hypercorticisme iatrogène

• Vasoconstricteurs nasauxQ  α 1-mimétiques (type Déturgylone ou Aturgyl).

• Pilule oestroprogestativeQ : par hyperaldostéronisme secondaire car favorise la production d’angiotensinogène par le foie : HTA d’autant + fréquente qu’il existe un terrain génétique, > 35 ans, obèse, OH, ATCD HTA gravidique

• CiclosporineQ

• EPO, dérivés de l’ergot de seigleQ

• IMAO non sélectif

• Causes rénales Parenchymateuse 

• GNAQ /IRA  (Sd néphrotique impur, Sd Néphritique aigu) => Q 138 , 137

• Glomérulonéphrites chroniques

• Néphropathies interstitielles chroniques  => Q 136 

• Hypoplasie segmentaire ou globale unilatérale (tuberculose, pyelonéphrite chronique)

• Polykystose rénale (très fqte même si fct rénale normale)

• Vascularites

• Néphropathies diabétiques

• Hyper aldostéronisme primaire   = HAP   

• HTA+HypoKQ avec kaliurèse conservée  (cpdt Na/K urinaire conservé  ( >1 )) + Aldost élevé et ARP basseQ

• Généralités communes aux HAP

• Signes fonctionnels 

• HTA systolo-diastoliqueQ constante modérée (échappement)

• Sd PUPDQ: Diabete insipide néphrogenique par insensibilité du tubule rénale à l’ADH secondaire à l’hypoK+

• Tbles neuromusculaires (faiblesse musculaire, asthénieQ, accés de paralysie flasque, constipation, iléus paralytique, accés de tétanieQ, paresthésie des Mbs infsQ)

• Pas de S de rétention hydriqueQ : œdème,… du fait de l’échappement

• Biologie

• HypokaliémieQ+, natrémie svt normaleQ+

• Kaliurèse inadaptéeQ à l’hypokaliémie  (>30 meq/L) avec natriurèse adaptéeQ aux apports sodées secondaire à un mécanisme d’échappementQ : d’autres facteurs comme le FAN permet de la maintenir .

• Alcalose métaboliqueQ 

• Possible intolérance au glucoseQ secondaire à l’hypokaliémie et son effet insulinorésistant.

• Dosages hormonaux après arrêt des antiHTA (6 sem pr Aldactone, 2 sem pour les autres) + régime normosodé la semaine précédent + apport potassique

• Aldostérone plasmatique et urinaireQ élevées           affirme le caractère primaireD

• ARP très basse Q 

• Cortisol plasmatique normalQ

• Adénome de Conn Q

• Tumeur bénigne de la zone glomérulée de la corticosurrénale sécrétant de l’aldostérone

• 70 % des hyperaldostéronismes primaires le + svt chez la femme 

• Examen discriminatif

• Test de freination de l’aldostérone (captopril ou charge en sel ) => test négatif. Rénine non stimulable .

• Echo (ne visualise pas un adenomeD), scannerD ou IRMD des surrénales (adenome ou hyperplasie)

• Si doute, scintigraphie des surrénales au iodocholestérolD  après freinage du parenchyme sein à la dexaméthasone et saturation de la thyroide par solution de lugol : fixation persistante unilatérale

• En dernier recours, phlébographie des surrénalesD + dosage sélectif ds veines surrénaliennesD . 

• Ttt chirurgical (surrénalectomie unilatérale) après préparation par anti-aldostéroneQ pdt qq sem. Si tttchirurgical impossible, antialdostérone au long coursD.

• Hyperplasie bilatérale des surrénalesQ ou HAP idiopathique

• 30 % des hyperaldostéronismes primaires

• Même tableau mais moins franc

• Après test de stimulation, la rénine est stimulable (test +) car à l’inverse de l’adénome, la sécrétion d’aldostérone est soumise au contrôle de l’angiotensine II . L’HAP est du soit à un sécrétion d’un facteur hypothalamohypophysaire stimulant , soit à une hypersensibilité de la glomérulée à l’angio II.

• Scinti au iodo-cholestérol : pas de fixation

• Ttt médical : Antialdostérone (spironolactoneQ Aldactone® / canréonateQ de potassium Soludactone®  )

• Corticosurrénalome malin produisant de l’aldostéroneQ (rare)

• Hyperaldostéronisme secondaire 

• HTA + HypoKQ+ avec natriurèse basse , kaliurèse adaptée et un rapport Na/Ku inversée => Na/K u  < 1Q avec          ARPQ+ et aldostérone élevées

• HTA Réno-vasculaire = Sténose de l’artère rénale

• Physiopath: 

• Sténose significative de l’A.rénale => baisse de la P°  ds l’artériole aff. du glomérule d’au moins 50% ce qui entraine  un hyperréninsme homolatéral et un hyporéninisme controlatéral.

• Angio II s’élève : VasoC directeQ, hyperaldostéronisme Q(RHS), hypersécrétion d’ADHQ

• Etiologies :

• Sténoses athéromateuses d’une ou des A.rénale(s) (unique ostiale ou proximale svt)

• Dysplasie fibro-musculaire (sténoses multiples distales (2/3 distal) "en collier de perles" surtt cz sujet jeune.

• Autres : Anévrisme, embolie, sténose post-traumatique, compression par tumeur de voisinage…

• A évoquer devant une HTA mal controlée par le ttt, d’évolution rapide, ou en cas d’Ins Rénale Aigue à l’introduction d’un IECQ (sténose sur Rein unique ou sténose bilatéraleQ) ou au contraire ayant répondu brillamment à l’administration d’une IEC  (sténose unilatérale)Q

• Rechercher un souffle lombaireQ

• Bilan à réaliser

• Echodoppler rénal : aide diagnostique +++ ds les mains d’un opérateur expérimenté.

• UIVQ : Retard de sécrétion homolatéralQ, image trop contrastéeQ (« trop belle image » et un retard à l’évacuationQ , diminution taille rein homolatQ ; mais normale en cas de sténose bilatérale.Q

• Scintigraphie rénale sous captopril +++ : Asymétrie de perfusion évocatrice

• Angiographie rénale par voie arterielleQ surtt  avec possibilité d’angioplastie : visualise les lésions,  le réseau  en aval, l’état du rein /  AngioIRM si danger avec iode

• Pour prouver la responsabilité de la sténose ds l’HTA : 

• Dosage de l’ARP ds veines rénales (augmenté du coté de la sténose) sensibilisé par une déplétion sodée ou après administration de captopril afin d’accentuer l’asymétrie.

• Ou dosage de l’ARP en périphérie après administration de Captopril (dose + importante) :  réponse explosive de la rénine avec parallèlement une baisse tensionnelle. Risque + important d’hypovolémie : VVP+++

• Ou méthodes isoptopiques au DTPA (filtré) ou au MAG 3 (sécrété) +/- captopril : diminution de la pente du segment de captation et retard du pic d’activité maximum.

• Ttt = Angioplastie rénale endoluminale per-cutanée +/- stent en 1ière intention ou chirurgie . En cas d’échec, ttt médical : IECD [à utiliser avec précaution ; surveillance de la fonction rénale +++] ; bêta-bloquants + diurétiques ou antagonistes calciques). L'emploi des IEC est contre-indiqué en cas de sténose bilatérale ou de sténose unilatérale sur rein unique (risque d'insuffisance rénale aiguë, fonctionnelle et réversible).

• Tumeurs à Rénine Q 

• Tumeur developpée au dépend de l’appareil juxta-glomérulaire

• HTA sévère chez sujet jeune

• ARP périph. élevée +++

• HTA maligne Q(cf QS)

• HTA sur prise d’oestroprogestataif (cf QS)

• Hyperminéralocorticisme primaire = Pseudo hyperaldo  primaire  => HTA + HypoKQ

• Sd de Cushing = hypercorticisme   cf Q341

• Cushing ACTH-dépendant : 

• Adénome hypophysaire, tumeur néoplasique sécrétante d’ACTHQ, sécrétion ectopique de CRF 

• Cushing ACTH-indépendant 

• Adénome surrénalien et corticosurrénalome 

• Hyperplasie micro- ou macronodulaire surrénalienne

• Corticothérapie 

• Hyperplasie congénitale des surrénales : blocs enzymatique surrénalien : 

• Ds les 2 déficits, il existe un déficit de cortisol qui induit un feed back sur la CRH. Excés de CRH, entraine l'accumulation des produits d'amont. Ces blocs sont donc ACTH-dpdt et sensible à un ttt par glucocorticoïde type dexamethasone.

• Déficit en 11 béta-hydroxylase: ARP et Aldo basse

• Hypersécrétion de minéralocorticoïdes non aldostérone =>  11 désoxycorticostérone (DOC). un minéralocorticoïde puissant. 

• Déficit en cortisol (insuf surrénalienne) et production augmentée d'androgène surrénalien responsable d'un virilisme quelque soit le sexe. (pseudohermaphrodisme féminin)

• Déficit en 17 alpha-hydroxylase: ARP basse, Aldo hte

• Hypersécrétion d'aldostérone (hyperaldostéronisme primaire) avec déficit de la production de cortisol. 

• Déficit de la production des hormones sexuelles aboutissant à l'absence de  différenciation sexuelle: pseudohermaphrodisme masculin.

• Le déficit en 21 Béta-hydroxylase ne fait pas d'HTA par absence d'hyperminéralocorticisme, il fait par contre une ins surrénalienne et  pseudohermaphrodisme féminin. (virilisat°) Syndrome de perte de sel

• L'intoxication à la glycyrrhizineQ

• Analogue pharmacologique de l’aldostéroneQ++ présent dans la réglisse et le pastis sans alcool

• Tableau d’hyperaldostéronisme primaireQ avec dosage de l’aldostérone effondré

• Retour à la normale après 8 jours d’arrêt Q

• Sd de Liddle : absence de tt hyperminéralocorticisme et ARP effondré non stimulable  : "vrai" pseudo hyperaldostéronisme

• Forme monogénique autosomique dominant d’HTA génétique 

• Réabsorption excessive de Na au niveau du tube collecteur cortical par mutation activatrice du gène codant pr la ptn de la SU du canal sodique .. Il induit HTA , alcalose hypokaliémique et hypoaldostéronisme.

• Curable par un pseudo-antialdostérone : le Triamtérène 

• Phéochromocytome  

• Origine

• Tumeur rare developpée au depend de cellules chromaffines dérivant des crètes neurales.

• Migration des cellules des crêtes neurales au cours de l’embryogénèse ventralement pr constituer les cellules nerveuses des gglions spinaux /sympathiques mais aussi les précurseurs des cellules pigmentaires, des cellules des tissus de soutien du SN et  enfin les cellules endocriniennes du système dit APUD dont font partie les cellules de la médullo-surrénale.

• Les cellules les + primitives de cette lignée sympatho-médullo-surrénale sont les sympathogonies qui peuvent se différencier selon 2 types cellulaires, phéochromoblastiques (support des phéochromoblastomes et des phéochromocytomes), et sympathoblastiques (support des neuroblastomes). 

• Tissu chromaffine : Medullosurrénale, chaines sympathiques thoracique et abdominales, organde de Zuckerland, chémorécepteurs glomiques et le derme. Tous involue à l’adolescence sf medullosurrénale.

• Type histo

• 90 % de tumeurs bénignes                             10 % de tumeurs malignes

• Topographie

• 90 % de phéochromocytome surrénalien

• 10% sont extrasurrénaliens et sont developpés à partir de reliquats persistant du tissu chromaffine.

• Physiopatholgie

• Hypersecretion intermittente de catécholamine (ADRENALINE ET NORADRENALINE) qui vont activer les récepteurs α et β adrénergique => HTA et autres signes. La réponse rénale à l’HTA est un hypoaldostéronisme avec natriurèse élevée , hypovolémieQ et hémoconcentration.

• Terrain : 40-60 ansQ, sex Ratio =1

• Signes fonctionnels

• HTA : le + svt permanenteQ, instable, mal tolérée associée à des épisodes d’HTA paroxystique et hypoTA orthostatiqueQ++ (hypovolémieQ)  . Possible forme d’HTA paroxystiqueQ (250/110) avec intervalle normotensionnel. QQ cas sans HTA si sécrétion de dopamineQ . Possible salve d’Extrasystole Q

• Facteurs déclenchants de l’HTA paroxystique :

• Palpation abdominale , mictionQ, défécation

• Traumatisme, émotion, changement brutal de position

• Aliment riche en tyramine (mets chinois , fromage fermenté) ou de la synéphrine (citron, orange)

• Médocs : Adré, NorAdré, Phényléphrine, Isuprel, β-bloquant, Glucagon, Opiacés, curare, Aldomet, NLQ …

•  Retentissement de l’HTA est svt sévère : rénale , ophtalmo surtt

• Triade de Ménard : céphaléeQ pulsatile, sueursQ, palpitationsQ; mais aussi nausée, pâleur, tremblement,malaiseQ

• FlushQ ds ce contexte doit faire rechercher :

•  NEM type IIA : Sd de Sipple = PhéoQ + Hyperparathyroidie + cancer medullaire de la thyroideQ

• NEM type IIB : Sd de Gorlin  = Phéo + cancer medullaire de la thyroide + aspect marfanoide + névromes multiples + taches pigmentaires + pseudo-Hirschprung .

• Examens complémentaires

• Bio : 

• Iono normal (pas d’hypoKQ), Hémoconcentration fréquente

• HyperglycémieQ (stimulation α et β) => DSQ

• Hypercalcémie avec hypophosphorémie doit faire rechercher une hyperparathyroidie (Sipple)

• Hormonal

• Dosage urinaire des dérivés des catecholamine

• Métanéphrines et normétanéphrines : dosage + rentable

• VMA :Acide Vanyl mandélique : dérivé commun Adre et norAdre : moins sensible 

• HVA : Acide homovanylique : que si suspicion de sécrétion de dopa

• Dosage des catécholamines plasmatiques (dopa, Adre, NorAdre) et urinaire .

• Imagerie:

• TDM surrénalien +/- IRM surrénalien (pas de ponction, risque de crise hypertensive mortelle)

• UIV: tumeur hypervasularisé

• En  2ième intention, scinti. au MIBGQ (idem neuroblastome de l’enfant)

• Ds le cadre d’une NEM type 2 , rechercher autres atteintes + mutation du protooncoG RET (chromosome 10) afin d’envisager une enquête familiale.

• Les phéochromocytomes peuvent associés aux phacomatoses : Von Reckling HausenQ ou Von Hippel Lindau

•  Traitement

• Blocage adrénergique médical premier par Labétolol (Trandate®) qui est α-β bloquant

• Correction de l’hypovolémie préop , Tjs avoir un défibrillateur à portée de main

• Ttt chirurgical , exerese du Phéo, Analyse anapath (TM ou TB: pas tjs affirmativeQ), rechercher loca ectopique

• Autres endocrinopathies source d’HTA

• Acromégalie (cf Q344)

• Hyperthyroidie

• Hyperparathyrpoidie

• Coarctation AortiqueQ

• Anatomie

• Retrécissemnt de l’Ao descendante le + svt juste après le départ de l’A sous clavière G (siège du lgmt arteriel)

• Physiopathologie

• HTA d’origine mécanique au mb sup 

• Activation du SRAA secondaire à un certain degré d’ischémie rénale  et du système sympathique permettant de developper une circulation collatérale ds les mb inf : la résultante est une vasoC généralisée partcipant à la génèse de l’HTA.

• Clinique

• Tableau d’insuffisance cardiaque néonatale Q 

• Asymptomatique ou HTA isolée chez adulte

• HTA au Mb supQ et hypoTA au Mb inf

• Absence de pouls fémorauxQ alors que les pouls radiaux st au contraire bien frappésQ

• Souffle systoliqueQ parasternal G, interscapulovertébral G +/- thrill suprasternal

• Circulation collatérale périscapulaire

• NB : anomalie cardiaque la + frqte chez un TurnerQ

• Paraclinique

• Rx du thorax

• Image en double bouton aortique ou pédicule en « cheminée » , érosion du bord inf des côtes (circu collat ) 

• Aortographie, ETO, scanner ± IRM précise la topoG

• Complications :  Ins cardiaque, Greffe oslerienne, Accidents cérébroméningéQ (HTA), Anévrisme pré/post coar

• Autres

• HTA et grossesse : eclampsie Q 164

• Intoxiction à la cocaine

• Associé à une HTIC

• Associé à une hypercapnie 

• Brulure, Guillain-Barré

Différentes classes thérapeutiques antihypertensives

• Diurétiques Q: +  svt thiazidique en association avec les autres antiHTAQ

• ß- bloquant

• Vasodilatateurs :

• IECQ

• Inhibiteurs calciques 

• Antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II

• DiHydralazine Nepressol®Q : vasoD tachycardisant utilisé en préeclampsieQ et CI chez le coronarienQ

• Centraux :

• Ancien : Clonidine(catapressan®), alpha-méthyl-dopa(aldomet®)

• Récent : rilmenidine (Hyperium®) : moins d’hypoTA orthostatique

• α bloquant :

• Minipress®Q : Prazosine

• Eupressyl®  , Médiatensyl® : Urapidil

• α et β bloquant

• Trandate®  Labetolol

Source : Fiches Rev Prat,KB cardio et nephro ,RDP,Medline thérapeutique,KB endocrino, MediFac, MedLine d’endicrino , RMO, QCM Intest 2000, ANAES Avril 2000 et OMS 1999