Préparation ECN & Résidanat
hyperfonctionnement primaire : hyperplasie, adénome bénin ou carcinome
hyperfonctionnement secondaire : à une carence calcique ou autonomisation d’une glande parathyroïde
exceptionnellement il s’agit d’un Sd paranéoplasique (sécrétion d’un facteur PTH like)
hyperparathyroïdie primaire :
sécrétion de PTH élevée inappropriée à la calcémie
sécrétion accrue par augmentation de la masse des glandes ou diminution de la sensibilité cellulaire au calcium (feed back négatif inopérant)
Clinique :
03 formes peuvent résumer l’hyperparathyroïdie, isolées ou coexistantes :
formes osseuses :
rare, ostéite fibro-kystique d’Albright
clinique : douleurs osseuses, fractures pathologiques, tassement vertébraux, chutes dentaires
radiologie :
déminéralisation osseuse
lacune sous périosté, ou intra corticale au niveau des os long
lésions destructrices kystiques
histologiquement : ostéopénie + fibrose extensive
biologiquement : PTH 10x la normale
formes rénales lithiasiques :
signe d’appel le plus important, atteint le sujet jeune surtout
clinique : associe
colique néphrétique, polyurie, lithiase bilatérales récidivantes
insuffisance rénale aigue par obstacle, néphrocalcinose
biologique : PTH 3x la normale calciurie importante avec absorption digestive de calcium élevée
formes non spécifiques :
manifestations articulaires
chondrocalcinose articulaire diffuse, arthropathie
goutte authentique (hyperuricémie secondaire à l’hyperparathyroïdie)
manifestations fonctionnelles liées à l’hypercalcémie :
AAA, polyurie-polydipsie
Constipation, anorexie, nausées vomissements liés à l’hypercalcémie
Troubles psychiques : dépression, mélancolie, trouble de la mémoire, désorientation temporo-spatiale
manifestations digestives liées à l’hyperparathyroïdie
UGD, pancréatite chronique
Biologie :
Hypercalcémie, hypophosphorémie, hypercalciurie, hyperphosphaturie, hyperuricémie +++Q
Phosphatase alcaline augmentées, hypomagnésémie
Etiologies :
adénome unique simple : 84% des cas, le plus souvent inférieur parfois ectopique
hyperplasie de la glande : 10%
adénomes multiples
cancer parathyroïdien : 3%, tableau sévère résistant avec métastase pulmonaires et hépatiques
l’hyperparathyroïdie primaire peut être isolée ou faire partie d’un syndrome regroupant des néoplasies endocriniennes NEM (néoplasie endocrinienne multiples)
NEM I : autosomique dominante dans 50% des cas
hyperparathyroïdie : adénome unique ou multiples
tumeurs hypophysaire : prolactinome, cushing, acromégalie, adénome chromophore non sécrétant
tumeurs pancréatiques : gastrinome, insulinome, somatostatinome…
tumeurs surrénaliennes.
les 4 associées => Sd de Werner
NEM II :
II.a : plus fréquent, Sd de Sipple = hyperparathyroïdie primaire + phéochromocytome + CMT
II.b : associe phéochromocytome et CMT sans hyperparathyroïdie
hyperparathyroïdie secondaire :
secondaire à une hypocalcémie soutenue et prolongée, se voit dans :
insuffisance rénale chronique
déficit carentiel
insuffisance rénale chronique
trouble de la biosynthèse de la vit D => diminution de l’absorption intestinale
rétention de phosphate => diminution du calcium total
clinique : douleurs osseuses, calcification partout dans le corps (sous cutanée, cœur, poumon…)
biologie : insuffisance rénale, hypocalcémie, hyperphosphorémie, PTH élevée
carence calcique :
rachitisme chez l’enfant, ostéomalacie chez l’adulte
elle peut être en rapport avec une maladie cœliaque (↓ de l’absorption de calcium)
hyperparathyroïdie paranéoplasique :
Tm épidermoïde (sein, ovaire, utérus, rein, bronches)
tumeurs carcinomateuse, tumeurs hépatopathique
sécrétion de PTH rp qui a les mêmes effets que la PTH,
l’hypercalcémie induite par la PTH rp freine la sécrétion de la PTH vraie
biologie : hypercalcémie, hypophosphorémie, PTH plasmatique diminuée
Traitement :
symptomatique :
corriger toute calcémie > 120 mg/l
réhydratation : SSI 3-4l/24h
hypocalcémiants : biphosphonate
lasilix : augmenter la calciurèse
oligo-anurie : épuration extra rénale
traitement de fond :
hyperparathyroïdie primaire :
résection chirurgicale formelle, retirer sous anesthésie locale si CI à la chirurgie
hyperparathyroïdie secondaire :
traitement substitutif : calcium, vit D, chélateurs phosphorés (gel d’albumine)
