Cours PDF résumé : Hypoparathyroïdies

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  • carence partielle ou totale en PTH, 2 groupes

  • Hypoparathyroïdies vraies : absence de sécrétion de PTH

  • Les pseudo-hypoparathyroïdies : liées à un défaut d’action de la PTH conduisant à une hypersécrétion de cette hormone 


Actions de la PTH

  • os : résorption osseuse

  • rein : réabsorption distale de calcium + diminution de la réabsorption proximale de phosphore

  • intestin : augmentation réabsorption calcium et du phosphore 


Clinique : 

  1. manifestations neuropsychiques

  • crise de tétanie dans 90% des cas 

  • début  paresthésies des extrémités et de la région péribuccale 

  • contractures généralisées ou localisées au membre sup (main d’accoucheur), face (aspect de museau de tanche) au membre inférieure (spasme carpo-pédale)

  • spasme laryngé ou bronchospasme dans les formes graves (nourrisson surtout)

  • comitialité 

  1. signes musculaires

  1. signes extra pyramidaux : 

  • rares, dystonie, dykinésie, torticolis

  1. troubles psychiques :

  • troubles de l’humeur dépression, agitation, insomnie, hallucination, altération intellectuelle 

  1. troubles trophiques : calcipénie chronique 

  • peau sèche, squameuse, phanères cassants, ongles striés, émaille dentaire érodé + retard dentition 

  • candidose cutanéo-muqueuse

  • calcification des noyaux gris centraux (Sd de FAHR)


Paraclinique :

  1. biologie

  • hypocalcémie, hyperphosphorémie, hypocalciurie, hypophosphaturie

  • magnésium normal, une hypomagnésémie sévère chronique peut entrainer une hypocalcémie secondaire 

  • PTH basse dans les formes vraies, PTH élevée dans les pseudo-hypoparathyroïdie 


  1. épreuves dynamiques 

  • perfusion lente de PTH synthétique

  • hypoparathyroïdie vraie : augmentation de l’AMPc néphrogénique et de la phosphaturie 

  • pseudo-hypoparathyroïdie : test négatif 

  • test d’hypocalcémie provoquée : 

  • dans les formes partielles, l’administration de chélateurs de calcium (EDTA) n’entraine pas d’élévation de la PTH 




Etiologies 

  1. hypoparathyroïdies vraies :

  1. hypoparathyroïdie post opératoire : la plus fréquente 


  1. hypoparathyroïdie auto immune : 

  • polyendocrinopathie type I : Sd de WHITAKER (hypoparathyroïdie, insuffisance surrénalienne :maladie d’Adisson et candidose cutanéo-muqueuse chroniques)


  1. absence congénitale des glandes parathyroïdes :

  • syndrome de DI GEORGE : dysembryogénèse du 3ème arc brachial => agénésie thymique et parathyroïdienne 


  1. maladies infiltratives : hémochromatose, amylose, sarcoïdoses, tuberculose


  1. hypoparathyroïdie transitoire : chez le nouveau né, inhibition transitoire de la PTH


  1. hypoparathyroïdie fonctionnelle : secondaire à une hypomagnésémie sévère 


  1. pseudo-hypoparathyroïdies :

  • très rares souvent familiales caractérisées par la résistance des tissus cibles (os, rein) à la PTH

  • type I : déficit quantitatif en protéine G5

  • type II : anomalie cytosolique en aval de la production d’AMPc 

  • cliniquement : 

  • hypoparathyroïdie + syndrome dysmorphique (syndrome d’Albright)

  • petite taille faciès lunaire obésité, brachymétacarpie (4, 5ème), génu valgum, 

  • calcification sous cutanée, musculaires et péri articulaires 

  • débilité mentale

  • biologiquement : hypocalcémie, hypophosphorémie avec PTH élevée + test à la PTH exogène négatif



Traitement :

  1. traitement d’urgence d’une hypocalcémie :

  • calcium en IV directe 1-2g relayé en perfusion 3-10g/24h 

  1. traitement de fond :

  • vitamine D et dérivées 

  • apport quotidien de sels de calcium

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