Préparation ECN & Résidanat
carence partielle ou totale en PTH, 2 groupes
Hypoparathyroïdies vraies : absence de sécrétion de PTH
Les pseudo-hypoparathyroïdies : liées à un défaut d’action de la PTH conduisant à une hypersécrétion de cette hormone
Actions de la PTH
os : résorption osseuse
rein : réabsorption distale de calcium + diminution de la réabsorption proximale de phosphore
intestin : augmentation réabsorption calcium et du phosphore
Clinique :
manifestations neuropsychiques
crise de tétanie dans 90% des cas
début paresthésies des extrémités et de la région péribuccale
contractures généralisées ou localisées au membre sup (main d’accoucheur), face (aspect de museau de tanche) au membre inférieure (spasme carpo-pédale)
spasme laryngé ou bronchospasme dans les formes graves (nourrisson surtout)
comitialité
signes musculaires
signes de Chvosteck percussion de la joue entraine la contracture de la lèvre supérieure
signe de Trousseau correspond à la contraction spastique des fléchisseurs du carpe et des phalanges et du muscle extenseur des doigts, dit « en main d'accoucheur », faisant suite à la mise en place d'un brassard gonflé au-dessus de la pression systolique afin d'occlure l'artère brachiale. Ce signe est retrouvé en cas d'hypomagnésémie et d'hypocalcémie
signes extra pyramidaux :
rares, dystonie, dykinésie, torticolis
troubles psychiques :
troubles de l’humeur dépression, agitation, insomnie, hallucination, altération intellectuelle
troubles trophiques : calcipénie chronique
peau sèche, squameuse, phanères cassants, ongles striés, émaille dentaire érodé + retard dentition
candidose cutanéo-muqueuse
calcification des noyaux gris centraux (Sd de FAHR)
Paraclinique :
biologie
hypocalcémie, hyperphosphorémie, hypocalciurie, hypophosphaturie
magnésium normal, une hypomagnésémie sévère chronique peut entrainer une hypocalcémie secondaire
PTH basse dans les formes vraies, PTH élevée dans les pseudo-hypoparathyroïdie
épreuves dynamiques
perfusion lente de PTH synthétique
hypoparathyroïdie vraie : augmentation de l’AMPc néphrogénique et de la phosphaturie
pseudo-hypoparathyroïdie : test négatif
test d’hypocalcémie provoquée :
dans les formes partielles, l’administration de chélateurs de calcium (EDTA) n’entraine pas d’élévation de la PTH
Etiologies
hypoparathyroïdies vraies :
hypoparathyroïdie post opératoire : la plus fréquente
hypoparathyroïdie auto immune :
polyendocrinopathie type I : Sd de WHITAKER (hypoparathyroïdie, insuffisance surrénalienne :maladie d’Adisson et candidose cutanéo-muqueuse chroniques)
absence congénitale des glandes parathyroïdes :
syndrome de DI GEORGE : dysembryogénèse du 3ème arc brachial => agénésie thymique et parathyroïdienne
maladies infiltratives : hémochromatose, amylose, sarcoïdoses, tuberculose
hypoparathyroïdie transitoire : chez le nouveau né, inhibition transitoire de la PTH
hypoparathyroïdie fonctionnelle : secondaire à une hypomagnésémie sévère
pseudo-hypoparathyroïdies :
très rares souvent familiales caractérisées par la résistance des tissus cibles (os, rein) à la PTH
type I : déficit quantitatif en protéine G5
type II : anomalie cytosolique en aval de la production d’AMPc
cliniquement :
hypoparathyroïdie + syndrome dysmorphique (syndrome d’Albright)
petite taille faciès lunaire obésité, brachymétacarpie (4, 5ème), génu valgum,
calcification sous cutanée, musculaires et péri articulaires
débilité mentale
biologiquement : hypocalcémie, hypophosphorémie avec PTH élevée + test à la PTH exogène négatif
Traitement :
traitement d’urgence d’une hypocalcémie :
calcium en IV directe 1-2g relayé en perfusion 3-10g/24h
traitement de fond :
vitamine D et dérivées
apport quotidien de sels de calcium