anémie microcytaire, hypochrome, arégénérative, en rapport avec un épuisement des réserves en fer de l’organisme
la plus fréquente des anémies nutritionnelles
fréquente dans les organismes en expansion (femme enceinte, allaitement, adolescent, nourrisson)
la durée de vie du GR est de 120jrs
Physiologie:
le fer entre dans la synthèse de l’hémoglobine (hémoglobinosynthèse)
réservoirs : mis en réserve au niveau du foie, la rate et la moelle osseuse
apports :
absorption :
au niveau duodénum + jéjunum proximal (10%)
(la vit C, fructose ph acide) augmentent l’absorption du fer, (le thé café, PH alcalin, céréales) diminuent son absorption
le fer ferrique (Fe3+) est moins bien absorber que le fer ferreux (fr2+)
le fer de l’alimentation est sous forme de fe3+, réduit en Fe2+ au niveau des microvillosités de la bordure en brosse intestinales grâce à la ferriréductase
aliments riche en fer : cacao, viandes, abats +++
Epinards, féculents +
distribution : fer = 4 à 5gr dans l’organisme, fonctionnelle ou sous forme de réserve liée aux protéines de transport
fer fonctionnel : Hb 65 à 70 % du fer, myoglobine (muscle) 5%, enzymatique 0,5%
fer de réserve : ferritine (réserve mobilisable), hémosidérine (réserve fixe)
fer de transport : fer lié à la transferrine = sidérophiline
le fer ferreux est transformé en fer ferrique grâce à la ferroperoxydase pour pouvoir se lier à la transferrine
lieu de stockage : 1/3 foie , 1/3 Moelle et rate , 1/3 muscles
Physiopathologie :
l’anémie ferriprive se constitue en 3 étapes :
étape pré-latente : diminution des réserves en fer (diminution de la ferritine)
étape latente : (stade infra-clinique) diminution du transfert de fer aux hématies par diminution plus importante de la saturation de la transferrine en fer, capacité de fixation de la sidérophiline augmente
étape patente : survient après plusieurs mois de déséquilibre, hypochromie puis anémie microcytaire qui va en s’aggravant
Clinique :
interrogatoire
Sd anémique : pâleur C/M, asthénie, dyspnée d’effort, céphalées, palpitations, souffle systolique fonctionnel
Sd sidéropénique :
ongles striés, cassants, aplatis, concaves (koïlonichie), cheveux sec, cassants,
fissuration des lèvres aux commissures ,glossite
oesophagite, douleurs épigastriques, atrophie de la muqueuse(gastrite), synd Plummer-vinson
anomalies du comportement alimentaire PICA => SPM modérée (surtt NRS)
Paraclinique :
examens de première intension :
hémogramme, frottis sanguin, taux de réticulocytes
anémie (Hb<10g/dl) microcytaire (VGM<80fl), hypochrome (CCMH<32%), arégénérative (retic <120.000) avec nbr GR normal ou légèrement diminué, nombre de plaquettes normal ou légèrement augmenté
l’anémie peut être normocytaire normochrome si carence en folates associée
FS :anisocytose type microcytose ,hypochromie , annulocytose (GR dépourvu d’Hb :vide)
examens permettant de confirmer la carence en fer :
dosage du fer sérique : si < 70 µ/dl (nle 100)
TIBC (capacité totale de fixation de la transferrine) : si > 400g/dl (nle <300)
Coefficient de saturation : fer sérique/TIBC si <16% très évocateur d’une carence Fe (nle 30%)
Dosage de la ferritinémie : (protéine assurant le stockage du fer dans le foie, la rate et la moelle osseuse) de spécificité absolue ; <20µg/l chez la femme, <30µg/l chez l’homme (nle 12-250mg/dl)
Medullogramme : inutile au diagnostic, une coloration de Perls permettra de rechercher les réserves en fer
Test thérapeutique au fer par voie orale : si sidérémie et ferritinémie ne peuvent être faites
Hb : test (+) si correction de la moitié de l’Hb en 3 semaines de TRT martial
Réticulocytes : fer per os pdt 10jrs=> crise réticulocytaire entre le 7ème et 10ème jour
Etiologies
carence d’apport : mauvaise condition socio-économiques, organisme en expansion, vieux
pertes excessives : hémorragies chroniques (homme : digestives, femme : génitales)
malabsorption : maladie cœliaque
Autres causes d’anémies microcytaires hypochromes :
anémies inflammatoires : TIBC diminuée ou normale, ferritinémie élevée, régénérative, syndrome inflammatoire biologique , modérée Hb > 8g/dl
B thalassémie hétérozygote : pseudo polyglobulie microcytaire
Anémies sidéroblastiques
Prise en charge thérapeutique :
traitement de l’anémie (2mois) et restauration des réserves (4mois) : durée (6mois)
Fumafer cp 66mg (2cp 2x/j)
Ferrostrane sirop, 1 cuillère à café 33mg
Trifer amp buvable 100mg
Adulte : 100 à 200 mg /jr
Nourrisson 5 à 10mg
effets secondaires possibles : douleurs épigastrique, constipation, vomissement, coloration noirâtre des selles
maltofer injectable en IM profonde amp 100mg si malabsorption, intolérance, nécessité de remonter le fer rapidement
en cas d’anémie grave => transfusion sanguine (1l de sang = 500mg de fer = 5 amp de maltofer)
rechercher et traiter la cause +++++++ pr éviter les récidives
l’échec au traitement doit faire rechercher : exemple hémoglobinurie paroxystique nocturne
traitement préventif : femme enceinte dès le 4ème mois , NRS 3-4 mois si le lait pas enrichi , donneurs de sang régulier , femme avec ménométrorragie dès le 1ier jr du cycle jusqu’à 10jrs
R !!!
Une SPMGalie modérée peut se voire dans l’anémie ferriprive surtt chez l’enfant
Les anémies sidéroblastiques sont des affections très rares, dues à un déficit de la synthèse de l'hème par anomalie de la synthèse de la protoporphyrine, ou de l'incorporation du fer dans la protoporphyrine. Elles sont caractérisées par la présence de sidéroblastes en anneau dans la moelle osseuse.
le syndrome de Plummer-Vinson aussi nommé « syndrome de Kelly-Paterson » est une maladie rare d’étiologie inconnue touchant surtout les femmes vers la quarantaine. Elle associe les signes suivants : une anémie ferriprive, une dysphagie et la présence de lésions buccales.
est caractérisé par la formation d'un anneau au niveau de l'œsophage cervical (repli membraneux au-dessous de la jonction pharyngo-œsophagienne) et Le vrai risque de ce syndrome est son association avec un cancer de la partie supérieure de l’œsophage.
La carence en fer semble être la cause majeure de ce syndrome. Le traitement est basé sur la supplémentation en fer. Des dilatations œsophagiennes sont nécessaires en cas d’obstruction de l’œsophage par des membranes.
Les personnes atteintes de ce syndrome doivent bénéficier d’une surveillance régulière en raison des risques de développer un carcinome de l’œsophage ou du pharynx.
Ce syndrome est très rare ,le terrain de prédilection est la femme caucasienne, entre 40 et 70 ans, mais ce syndrome a été retrouvé chez des enfants et des adolescents.
hémoglobinurie paroxystique nocturne
https://fr.wikipedia.org/wiki/H%C3%A9moglobinurie_paroxystique_nocturne
une anémie hémolytique acquise, apparaissant chez un adulte jeune, accompagnée d’urines foncées le matin et parfois d’un ictère modéré. L’anémie est accompagnée d’un signe de régénération modéré (réticulocytose) et souvent d’un certain degré d’insuffisance médullaire.
