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Hémolyse physiologique : durée de vie du GR = 120j, destruction dans le SRE
Hémolyse pathologique : diminution de la durée de vie du GR
Cause corpusculaire ou extra corpusculaire
Structure du GR :
Membrane souple
Hémoglobine : héme (porphyrine + fer) + globine (4 polypeptides)
Hb normles :
Chez l’embryon : Hb Gowers disparait au 3ème mois de la vie fœtale
Chez nouveau né : Hb F représente 75% et disparait au cours de la 1ère année
Adulte :
HbA1 = α2β2 (98%)
HbA2 = α2δ2 (<3.3%)
HbF = α2γ2 (traces)
Enzymes : Pyruvate kinase, G6PD (rôle glycolyse)
Mécanismes de l’hémolyse physiologique :
Epuisement du capital enzymatique => baisse du volume globulaire => modification de la forme du GR => hémolyse dans le SRE (MO 75%, foie 25%, rate 25%)
Lieu de l’hémolyse pathologique :
Hémolyse chronique : dans le SRE : rate+++
Hémolyse aigue : intra-vasculaire
Devenir de l’hémoglobine après hémolyse :
Hb globine Aa
Heme Fer
Biliverdine => Bilirubine libre BID => hépatocytes => Bilirubine conjuguée BD => stercobilinogène + urobilinogène
Phénomènes de compensation :
Chaque jour le même nombre de GR détruit par l’hémolyse physiologique est compensé par la production médullaire reflétée par le tx de rétic 0.5-2% (20.000-120.000)
Mécanismes de l’hémolyse pathologique :
Causes corpusculaires :
anomalies congénitales :
Anomalies de l’Hb qualitative-quantitative : faire électrophorèse de l’Hb
Déficit enzymatique (PK,G6PD+++) : faire dosage enzymatique à distance des crises
Atteinte de membrane (spherocytose) : faire test de résistance globulaire
Tableau d’hémolyse chronique dans le SRE (sauf pour G6PD)
Triade d’hémolyse chronique : pâleur + subictère + SPM
Anémie régénérative + BID>10mg/l, fer sérique souvent augmenté
Extra-corpusculaires
Anomalies acquises :
Immunologiques ou non immunologiques
Tableau d’hémolyse aigue intra-vasculaire : choc + oligurie + urines selecto + douleurs abdominales et/ou lombaires
Hémoglobinurie
Etiologies :
Aigue : choc transfusionnel, septicémie, paludisme
Chronique : AHAI (faire test de Coombs direct)
2 exceptions : agression externe sur anomalie congénitale => hémolyse aigue
Déficit en G6PD :
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
R !!!!! Etude de la durée de vie des GR (marquage au fe59) dans les hyper-hémolyses
####SIKI####