Sd hémorragiques spontanés cutanés + Sd hémorragiques muqueux et viscéraux + thrombopénie <50.000 due à la destruction périphérique des plaquettes sans étiologie décelable
Fréquente chez l’adulte jeune et l’enfant ,,,,, Dg d’exclusion !!!
Clinique :
Début aigu chez l’enfant et progressif chez l’adulte
Sd hémorragique spontané cutané (pétéchies, ecchymoses, vibices) muqueux (bulles endobuccales, épistaxis) et viscéral (oculaires, digestives, cérébro-méningé)
Examen clinque normal : absence de Sd infectieux, SPM, HPM
Biologie :
NFS :
Thrombopénie <50.000
Thrombopénie grave <10.000
Anémie normocytaire normochrome régénérative
Si hémorragie récente abondante : macrocytaire
Si hémorragie prolongée : microcytaire
Hyperleucocytose d’entrainement
Frottis :
confirme la thrombopénie, plaquettes de grande taille
Légère myélémie <10%
Médullogramme indispensable devant toute thrombopénie isolée => préciser l’origine centrale ou périphérique
Si thrombopénie périphérique : moelle normale, lignées érythroblastiques et granuleuses normales avec richesse importante en mégacaryocytes de grande taille
Bilan d’hémostase :
Temps de saignement augmenté
TP et TCA normaux
Test de Dixon : présence quasi constante d’IgG fixés sur la surface des plaquettes
Diagnostic positif : 5 critères
Thrombopénie
Richesse de la MO en mégacaryocytes
Absence d’étiologies
Absence de SPM
Test Dixon positif
Diagnostic différentiel :
thrombopénie central (insuffisance médullaire, leucémie aigue, métastases médullaires) : NFS pancytopénie, médullogramme mégacaryocytes rares ou absents
éliminer les autres thrombopénies périphériques :
hypersplénisme
perte sanguine excessive
diminution de la durée de vie des plaquettes (CIVD, destruction immunologique, médicamenteuse)
maladies générales : LED, leucémie lymphoïde chronique, anémie hémolytique
Traitement :
TRT symptomatique :
Proscrire l’activité physique et les médicaments interférant avec l’hémostase primaire (Aspirine)
Transfusion sanguine si anémie sévère , CUP et CSP sont Contres Indiqués sauf pc vital mis en en jeu
Progestatifs pour bloquer le cycle féminin
TRT spécifique
CTC 1mg/kg/j pendant 3-4semaine
Si réponse + (disparition du Sd hémorragique en 1-2j et NFS normale en 7-8j) => diminuer les doses progressivement
Si réponse - => diminuer les doses rapidement jusqu’à l’arrêt et maintenir une dose hémostatique 0.25mg/kg/j
Ig polyvalents chez l’enfant ,plqt chargées en leucoblastine, plasmaphérèse
Splénectomie : CI avant l’âge de 6ans , vaccination
Chimiothérapie : Endoxan
Immunosupresseurs ( en 3ème intention car risq LA): vincristine, cyclophosphamide
Résultats :
La réponse dépend de l’âge
Enfants : 80% rémission spontanée
Adultes :
1/3 rémission complète
1/3 rémission partielle
1/3 échec => splénectomie
Evolution : Aplasie médullaire, HDK , Mdie de système
le syndrome d'Evans ( AHAI + PTI )est une maladie autoimmune rare associant une anémie hémolytique autoimmune avec un test de coombs positif et une thrombopénie le plus souvent ou une neutropénie.
